Саркоидоза

DRG Категория: 196

Среден LOS: 6,5 дни

Описание МЕДИЦИНСКИ: Интерстициална белодробна болест с голяма CC

Основен тип кърмене: остра грижа

Сестрински тип на медицински сестри: не е приложимо

Основна система: покривна

Вторична система: не е приложимо

Саркоидоза, наричана по-рано Боек саркоид, е незаразно мултисистемно разстройство, характеризиращо се с епителиоидни гранулирани тумори (грануломи), които най-често засягат белия дроб; повече от 90% от случаите включват белодробни или интраторакални лимфни възли. Белодробната саркоидоза обикновено е хронично разстройство, свързано с интензивен клетъчен имунен отговор в алвеоларните структури на белите дробове. Поредица от взаимодействия между лимфоцитите (главно отговорни за образуването на гранулома), макрофагите/моноцитите (отговорни основно за интерстициалната фиброза), епителиоидните клетки и гигантските клетки водят до образуването на неказеиращи грануломи. Грануломите могат да доведат до фиброза, която засяга способността на белия дроб да обменя газове. Други повтарящи се места включват черния дроб, лимфните възли, костния мозък, кожата и очите. Саркоидоза се открива от време на време в далака, ставите, сърцето, скелетните мускули, фаланговите кости, околоушните жлези и централната нервна система (ЦНС).

Около 65% до 70% от случаите на саркоидоза обикновено преминават спонтанно в рамките на 2 години. Без лечение обаче саркоидозата може да доведе до хронична прогресивна саркоидоза, която е свързана с усложнения като белодробна фиброза, белези и прогресиращо белодробно заболяване. В такива случаи, когато сърцето вече не може да помпа срещу несъответстващите фиброзни бели дробове, cor pulmonale може да се развие. Други потенциално летални усложнения са суперинфекциите от организми като Aspergillus.

Саркоидозата е сложно и загадъчно заболяване с неизвестен произход, въпреки че 80% от пациентите със саркоидоза имат високи титри на вируса на Epstein-Barr. Има все повече доказателства, че отключващият агент удря и стимулира засилен клетъчно-медииран имунен процес на мястото на засягане. Отключващият агент може да бъде гъбички, атипична микобактерия, боров прашец или токсичен химикал като цирконий или берилий, което може да доведе до заболявания, наподобяващи саркоидоза. Тъй като има малко по-висока честота на саркоидоза в едно и също семейство, отключващият агент може да е генетичен. Основният рисков фактор изглежда е фамилна анамнеза, но излагането на околната среда на токсини и химикали може да допринесе.

Алелната вариация на човешкия левкоцитен антиген (HLA) -DRB1 повишава чувствителността към саркоидоза. Мутация близо до HLA-DRBI ген, в BTLN2 ген, също така влияе независимо на податливостта към саркоидоза, докато мутациите в NOD2 генна причина за ранна поява на форма на саркоидоза. Полиморфизми в ANAX11 гените също са свързани със саркоидоза, резултат, който е последователен при етническите групи. Объркващо е, че семейното групиране на това заболяване може да се дължи и на споделена среда. Много по-голямата честота на афро-американците със саркоидоза в сравнение с други групи в САЩ предполага генетичен принос за етиологията. Семейните модели на предаване не винаги следват прости правила на Мендел, което прави сложното предаване, съчетаващо генетични и екологични фактори, най-вероятно.

Началото на заболяването обикновено е между 20 и 30 години или между 45 и 65 години и е по-често сред мъжете, отколкото при жените, въпреки че жените имат по-лоши резултати. Честотата е 10 пъти по-висока при хора с афро-американски произход, отколкото при хора с европейско-американски произход; Афро-американските жени в детеродна възраст развиват саркоидоза два пъти по-често от афро-американските мъже. Хората със скандинавски произход имат по-високи нива на заболяването в сравнение с останалите европейски колеги.

Общото разпространение на саркоидоза в световен мащаб е подобно на това в Съединените щати. Най-високото съобщено разпространение е в Швеция, а най-ниско е в Полша. В развиващите се страни без опит с болестта или без диагностични възможности, тя може да бъде погрешно диагностицирана като туберкулоза.

Саркоидозата е известна като великия маскарадър, тъй като тя се представя в различни образи от лимфаденопатия до носеща еритема (червени и болезнени възли на краката, свързани с ревматизъм). Установете история на артралгия в китките, глезените и лактите, което е първоначален симптом на саркоидоза. Попитайте дали пациентът е изпитвал умора, неразположение, слабост, анорексия, треска или загуба на тегло. Открийте анамнеза за дихателни затруднения, като задух, кашлица (обикновено непродуктивна, но може да бъде с кръвен оттенък [хемоптиза]) или гръдна болка в гръдната кост. Попитайте дали пациентът е имал някакъв зрителен дефицит или някаква болка в очите, нощно изпотяване, гърчове или черепно-мозъчни или периферни нервни палези, които са признаци на засягане на ЦНС. Определете дали съществува фамилна анамнеза за саркоидоза. Попитайте дали пациентът е бил изложен на вирусна или бактериална инфекция или на химикали като берилий или цирконий.

Честите симптоми са специфични за органите, но могат да включват треска, умора, анорексия, мускулна болка, диспнея, кашлица, и болка в гърдите. Изследвайте кожата на пациента за лезии, плаки, папули и подкожни възли по лицето, шията и крайниците. Честа кожна лезия, еритема нодозум, се наблюдава в 10% от случаите; други лезии, като лупус пернио (твърди, синьо-лилави, подути, блестящи лезии на носа, бузите, устните, ушите, пръстите и коленете), се наблюдават при 15% от пациентите. Когато грануломите засягат лицето, те обикновено се появяват около носа и могат да причинят разрушаване и обезобразяване на носа. Обърнете внимание на тона на кожата на пациента за признаци на жълтеница.

Изследвайте очите на пациента за признаци на разширени слъзни жлези, конюнктивални инфекции и грануломатозен увеит; ако пациентът е забелязал зрителни затруднения, направете преглед на зрението. Двустранният грануломатозен увеит се среща в 15% от случаите и може да доведе до загуба на зрение поради вторична глаукома. Другите очни симптоми могат да включват перифлебит на ретината, разширяване на слъзната жлеза и инфилтрация на конюнктивата, което може да доведе до замъглено зрение, очна болка, конюнктивални инфекции и ирит.

Огледайте краката и ръцете на пациента за загуба на мускули и разширени или зачервени стави. Помолете пациента да движи ставите в пълен обхват на движение, за да определи дали се появява болка или болезненост. Палпирайте слюнчените и околоушните жлези, за да определите дали е налице разширение без крехкост. Палпирайте лимфните възли, за да прецените за лимфаденопатия и корема за увеличен черен дроб и далак. Аускултирайте гръдния кош на пациента, за да определите дали намалените звуци от дишането показват белодробна фиброза, инфилтрация или рестриктивно заболяване. Ако звуци на дишане не се чуват в един бял дроб, подозирайте пневмоторакс. Ако чуете случайни звуци на дишане или консолидация на белите дробове, подозирайте белодробна инфекция. Аускултирайте сърцето на пациента и забележете всички нередности, които биха могли да показват блок на снопчета или камерна ектопия.

Както при всяко хронично заболяване, пациентът и семейството се нуждаят от постоянна подкрепа и грижи от здравни специалисти. Оценете способността на пациента и семейството да се справят с хронично заболяване и промяната в ролите, които хроничното заболяване изисква. Пациентът може също да се притеснява от промени във външния си вид, които са причинени в частност от лезии по лицето.

Общи коментари: Саркоидозата се диагностицира предимно чрез изключване или чрез откриване на характерни неказеиращи грануломи в засегнатите органи.

Други тестове: Тестовете включват пълна кръвна картина, серумни електролити с калций, сканиране на галий-67, електрокардиограма, бронхоалвеоларен лаваж, тестове за белодробна функция, антинуклеарни антитела, нива на ревматоиден фактор и хипергамаглобулинемия. Други тестове могат да включват серумен амилоид А (SAA), разтворим рецептор за интерлевкин-2 (sIL-2R), алкална фосфатаза, лизозим, ангиотензин-конвертиращ ензим (ACE) и гликопротеин KL-6.

Диагноза: Нарушен газообмен, свързан с променени промени в алвеоларно-капилярната мембрана и намалена способност за пренасяне на кислород, както се доказва от умора, диспнея, намалени звуци на дишане и/или кашлица

Резултати: Респираторно състояние: Газообмен и вентилация

Интервенции: Управление на дихателните пътища; Кислородна терапия; Управление на дихателните пътища; Управление на енергията; Наблюдение; Респираторен мониторинг; Помощ за вентилация; Намаляване на безпокойството

Асимптоматичната саркоидоза не изисква лечение, въпреки че се изисква постоянна оценка. Саркоидозата с очни, дихателни, ЦНС, сърдечни или системни симптоми изисква лечение със системни или локални кортикостероиди. Другото лечение включва нискокалциева, висококалорична хранителна диета с увеличаване на течностите за предотвратяване на недохранване, хиперкалциемия и дехидратация. Може да се посочи диета с ниско съдържание на натрий, ако настъпи задържане на натрий поради преднизон. Постоянното наблюдение на физическото състояние на пациента чрез физически преглед и диагностични тестове показва реакцията на пациента към лечението и появата на усложнения.

Фармакологични акценти:

Други лекарства: Оптични средства като метилцелулозни капки за очи и други офталмологични мехлеми се използват за лечение на очни прояви. Антидисмични средства се използват за лечение на камерна ектопия. Салицилати и други НСПВС се използват за лечение на прояви на артрит. Цитотоксични агенти като метотрексат могат да се използват за инхибиране на производството на Т-клетки. Други лекарства, използвани за лечение на кожна саркоидоза, включват циклоспорин, хлорамбуцил, алопуринол, доксициклин и инфликсимаб.

Тъй като много пациенти имат белодробни грануломи, които имат потенциал да повлияят на дихателните пътища, дишането и обмяната на газове, основният фокус на кърменето е да гарантира запазването на тези основни функции. Поддържайте през цялото време устно оборудване за дихателни пътища и ендотрахеална интубация, в случай че са необходими за почистване на запушването на дихателните пътища. Подкрепете дишането на пациента, като го поставите за удобство (често с повдигната глава на леглото и леко повдигнати ръце върху възглавниците). Регулирайте активността на пациента, за да намалите нуждите от кислород. Разпределете всички дейности с подходящи периоди на почивка. Осигурете непрекъснати периоди на сън през нощта и поне един 2-часов период на почивка през деня. Планирайте диагностични тестове, за да осигурите адекватна почивка и работа със семейството и други посетители, за да спестите енергията на пациента.

Промяната на зрението на пациента го излага на риск от нараняване. Научете пациента да сканира областта за препятствия, преди да започне да ходи. Премахнете всички препятствия или килими по пътя между леглото на пациента и банята. Насърчавайте пациента да носи добре прилепнали обувки или пантофи, когато прави амбулация. Нарушеното зрение на пациента, непоносимост към активност и всякакви лезии по лицето могат да доведат до нарушаване на самооценката или изображението на тялото. Извикайте от пациента нейните или неговите приоритети за „добър“ външен вид и подкрепете онези дейности, които пациентът намира за полезни. Тези дейности могат да включват допълнителна грижа за косата, използване на грим, носене на дрехи от дома, поддържане на брада или мустаци или други подобни стратегии за поддържане. Помогнете на пациента да поддържа най-високото ниво на активност, което неговото или неговото заболяване позволява. Както при всяко хронично, изтощително заболяване без лечение, се очаква пациентът да има моменти на депресия и тревожност. Използвайте поддържащ, несъдим подход и активно слушане. Отговорете честно на въпросите на пациента и предоставете информация за отдалечената прогноза на състоянието. Ако пациентът или семейството демонстрират неефективно справяне, насочете пациента или значими други лица към консултация или към група за подкрепа.

Hendriks, C., Drent, M., De Kleijn, W., Elfferich, M., Wijnen, P., & De Vries, J. (2017). Ежедневната когнитивна недостатъчност и депресивните симптоми предсказват умора при саркоидоза: Проспективно последващо проучване. Респираторна медицина. Предварително онлайн издание. https://doi.org/10.1016/j.rmed.2017.11.008

• Авторите отбелязват, че умората е инвалидизиращ проблем при саркоидоза и затова те се стремят да разработят и тестват модел на умора при това състояние. Те проучиха 292 пациенти в амбулатория, задавайки им въпроси за тревожност, депресивни симптоми, когнитивна недостатъчност, диспнея, социална подкрепа и невропатия. Те направиха оценки на изходно ниво, 6 месеца и 12 месеца.
• Предиктори на умората са ежедневната когнитивна недостатъчност, депресивните симптоми, симптомите, предполагащи невропатия, и диспнея. Тревожността и социалната подкрепа не са свързани с умората.

• Физически находки: Дихателни звуци, дихателна честота и дълбочина, сърдечни тонове, сърдечен ритъм, зрителни промени, способност за безопасна амбулация, поява на кожни лезии, толерантност към дейности и степен на умора
• Болка: Степен на болки в ставите и мускулите; местоположение, продължителност и вид болка; отговор на аналгетици; степен на подвижност или неподвижност
• Отговор на кортикостероидна терапия, промени в поносимостта към активност, способност за самообслужване

Научете пациента на целта, дозировката, графика, предпазните мерки, потенциалните странични ефекти, взаимодействията и нежеланите реакции на всички предписани лекарства. Подчертайте необходимостта от спазване на предписаната стероидна терапия. Подчертайте значението на редовното проследяване и лечение. Ако е уместно, насочете пациента с увредено зрение към подкрепа на общността и ресурси като Американската фондация за слепи (www.afb.org).

Научете пациента на признаците и симптомите на възможни усложнения, като замаяност, анорексия и периферен оток (cor pulmonale); намалено зрение и масивно отделяне на урина (безвкусен диабет); болка в хълбока (камъни в бъбреците); главоболие и треска (менингит); и треска и продуктивна кашлица (инфекция), които трябва да бъдат докладвани на доставчика на първична медицинска помощ.

За да видите други теми, моля, влезте или закупете абонамент.

Nursing Central е всепризнато, цялостно мобилно решение за медицински сестри и студенти. Потърсете информация за заболявания, тестове и процедури; след това направете справка в базата данни с 5000+ лекарства или се обърнете към 65 000+ речникови термина. Пълна информация за продукта.

• Метаболитни нарушения камъни като първа клинична проява на значими заболявания SpringerLink
• Метаболитно заболяване - Нарушения на липидния метаболизъм Британика
• Нарушения на метаболитната храна FARRP Небраска
• Убийството на дракона, помагайки на тийнейджърите да преодолеят анорексията Нервоза - Walden хранителни разстройства
• Определение, размер, заболявания и рискове на простатната жлеза - HIFU простата