Изследователите наскоро тестваха ефектите на високомаслената кетогенна диета с ниско съдържание на въглехидрати върху фибробластите от пациенти със синдром на Leigh (LS), фокусирайки се върху декановата киселина. Резултатите предполагат, че този компонент е имал благоприятни ефекти върху митохондриалната функция, намалявайки активните кислородни форми (ROS) и подобрявайки митохондриалното дишане. Следователно, ефектите от тази диета трябва да бъдат изследвани при животински модели на митохондриална болест.

проучването

Митохондриалните заболявания са най-често срещаната група от наследствени метаболитни нарушения, състояща се от група много разнообразни заболявания, с различна степен на тежест и различни генетични и фенотипични характеристики. Сред тях, синдромът на Leigh (LS) е най-тежката форма на митохондриална дисфункция, характеризираща се с прогресиращи неврологични аномалии, започващи в късна кърмаческа възраст или ранно детство. Въпреки напредъка на изследванията в тази област, възможностите за лечение на митохондриална болест остават много ограничени и обикновено разчитат на облекчаване на симптомите.

Кетогенната диета (KD), диета с високо съдържание на мазнини и ниско съдържание на въглехидрати, е изследвана като потенциално лечение за пациенти с митохондриални заболявания, тъй като изследванията върху животински модели показват, че диетата увеличава митохондриалното дишане и намалява активните кислородни видове (ROS) . Триглицеридната диета със средна верига (MCT) е вариация на класическия KD, където 60% от общия прием на калории са мазнини, вместо 80%, установени за KD.

Ефектите от тези диети все още не са напълно изяснени за пациентите, така че в това проучване изследователите са се фокусирали върху обещаващ компонент, деканова киселина (С10) - компонент на средноверижния триглицерид KD - за който е доказано, че участва в митохондриалната биогенеза . Ефектите на С10 бяха изследвани при фибробласти, възстановени от пациенти с LS, и поредица от анализи помогнаха на учените да определят полезните ефекти на този компонент. Резултатите показват, че при 50% В от тестваните фибробласти C10 увеличава маркерите за клетъчно митохондриално съдържание, като същевременно увеличава метаболизма на мастните киселини и намалява метаболизма на глюкозата. Важното е, че оксидативният стрес също беше намален и клетъчната устойчивост на това вредно събитие също се увеличи.

Изследователите смятат, че тази терапия трябва да бъде допълнително изследвана в миши модели на митохондриална болест. „Нашите резултати също така подчертават значението на генетично и фенотипично съвпадащи кохорти при изучаване на лечения за митохондриални заболявания и предполагат, че не всеки митохондриален пациент ще се възползва от същия тип лечение.

„Освен това, методите за анализ, описани тук, могат да бъдат използвани за идентифициране на подходящи пациенти за по-нататъшно изследване на ефикасността на терапията със С10 в клинично изпитване, в подход на„ персонализирана медицина “, заключават авторите.