Високият прием на течности, алкалите и модификацията на диетата може да не са достатъчни за контрол на цистина.

предотвратяване

Павел, живеещ с цистинурия

Цистинурията е рядко, цял живот и сериозно генетично заболяване, което изисква ежедневна бдителност поради непрекъснатото натрупване на цистин, основен компонент на протеините, в урината.

Дори да не усещате никакви симптоми, вие сте изложени на риск от образуване на камъни. Изключително важно е да работите с Вашия лекар, за да установите оптимален план за лечение, фокусиран върху профилактиката на камъните.

Ръководство за целите ви: помогнете да предотвратите образуването на следващия цистинов камък

Можете да играете активна роля в профилактиката на цистиновия камък, като знаете фактите и нивото на цистин.

Разберете нивата си

Цистиновите камъни в бъбреците могат да се образуват, когато нивото на цистин е над границата на разтворимост (обикновено 2

Предотвратете следващия камък

Поддържането на нивото на цистин под тази граница на разтворимост може да помогне да се предотврати образуването на следващия цистинов камък.

Останете на път

24-часовият тест за урина е важен начин да разберете дали нивото на цистин е под неговата граница и от своя страна за оптималния план за лечение.

Поемете контрола върху цистинурията, като наблюдавате нивото на цистин с програмата за управление на цистинурия. Програмата за управление на цистинурия е безплатна за тези с диагноза цистинурия.

Превенцията на камъни започва с ранното разпознаване на натрупването на цистин

Редовното наблюдение позволява ранно откриване, за да можете да предприемете действия при първите признаци на натрупване на цистин. Потърсете тези първи признаци на натрупване на цистин.

Пясък/чакъл в урината

24-часови резултати от изследване на урина, показващи повишени нива на цистин

Изображения, показващи наличие на камъни

Болка, свързана с камъни в бъбреците

Ако все още образувате или преминавате цистинови камъни, може да са необходими корекции на лечението

THIOLA EC, заедно с повишени течности, алкали и модификация на диетата, могат да помогнат за предотвратяване на цистинови камъни

Увеличената модификация на течности и алкали може да не е достатъчна, за да предотврати образуването на камъни; 55% от пациентите продължават да образуват камъни само по тези методи.

В клинично изпитване на 27 пациенти с цистинурия, управлявани с висок прием на течности и модификация на алкали, 15 пациенти не успяват да управляват състоянието си само по тези методи.

Увеличете максимално профилактиката на цистинови камъни в бъбреците с многостранен подход

ДЕЙСТВИЕ: Пийте много течности, за да произвеждате поне 2,5 литра урина дневно. Тази цел изисква пиене на поне 4 литра на ден.

ЗАЩО?: Увеличаването на приема на течности помага за разреждане на цистина в урината, което затруднява образуването на камъни.

ДЕЙСТВИЕ: Намалете количеството сол и животински протеини във вашата диета. Разумната цел за прием на натрий е ≤2300 mg/ден .

ЗАЩО?: Намаляването на натрия и животинските протеини във вашата диета намалява количеството на цистин в урината.

ДЕЙСТВИЕ: Увеличете нивото на pH на урината до 7,0, за да помогнете на урината ви да стане по-малко кисела.

ЗАЩО?: Урината, която е по-малко кисела, помага да се предотврати свързването на цистин.

Правилната доза THIOLA EC помага за отстраняване на цистин в урината.

ДЕЙСТВИЕ: Посъветвайте се с Вашия лекар за намирането на правилната доза THIOLA EC, за да спомогнете за намаляване на цистина под неговата граница на разтворимост, обикновено изтеглете формуляра за записване и говорете с Вашия лекар за това как правилната доза THIOLA EC, заедно с повишени течности, алкали и модификация на диетата, може да ви помогне да предотвратите цистинови камъни.

Персонализиран план за управление на цистинурия може да ви помогне да предотвратите следващия си камък

Партнирайте се с Вашия лекар, за да намерите индивидуален план за управление, който работи за Вас. Ако видите индикатор за натрупване на цистин, не чакайте да говорите с Вашия лекар за незабавни корекции.

Управлението на цистинурия често изисква комбинация от мерки за намаляване на натрупването на цистин и премахване на излишния цистин от тялото. Имайте предвид, че корекциите на вашия план за управление трябва да бъдат индивидуализирани въз основа на намаляване на цистина под неговата граница на разтворимост, обикновено

THIOLA EC ® (тиопронин)

Важна информация за безопасност

Какво представлява THIOLA EC ® (тиопронин, таблетки със забавено освобождаване)?

THIOLA EC е лекарство с рецепта, предлагано в таблетка със забавено освобождаване. Използва се в комбинация с висок прием на течности, алкали (ниско киселинни) и промени в диетата, за да се предотврати образуването на един вид (цистин) бъбречни камъни при някои възрастни и педиатрични пациенти с тегло най-малко 20 кг и които не реагират сами на тези мерки.

Кой не трябва да приема THIOLA EC?

THIOLA EC не трябва да се приема, ако:

  • сте алергични към THIOLA EC или към някоя от съставките в THIOLA EC.

Какво трябва да кажа на моя лекар преди да приемам THIOLA EC?

THIOLA EC може да не е подходящ за вас. Преди да приемете THIOLA EC, уведомете Вашия лекар за:

  • всички здравословни състояния, които може да имате, и всички лекарства, които може да приемате.
  • ако сте бременна или планирате да забременеете.
  • ако кърмите или планирате да кърмите.

Какво трябва да избягвам докато приемам THIOLA EC?

Трябва да избягвате да пиете алкохол 2 часа преди и 3 часа след приема на THIOLA EC.

Какви са възможните нежелани реакции на THIOLA EC?

Сериозни странични ефекти: THIOLA EC може да причини протеинурия (големи количества протеин в урината), включително сериозни бъбречни проблеми и реакции на свръхчувствителност (включително повишена температура, обрив, болки в ставите и увеличени или подути лимфни възли).

Най-честите нежелани реакции: Гадене, диария или меки изпражнения, рани в устата, обрив, умора, треска, болки в мускулите или ставите, големи количества протеин в урината, повръщане.

Това не са всички възможни странични ефекти на THIOLA EC. Обадете се на Вашия лекар за медицински съвет относно нежеланите реакции.

Можете да съобщите за негативни странични ефекти на медицинската информация на Travere Therapeutics на 1-877-659-5518 или на FDA на 1-800-FDA-1088 или www.fda.gov/medwatch.

THIOLA ® (тиопронин)

Важна информация за безопасност

Какво представлява THIOLA ® (таблетки тиопронин)?

THIOLA е лекарство с рецепта. Използва се в комбинация с висок прием на течности, алкали (ниско киселинни) и диетични промени, за да се предотврати образуването на един вид (цистин) бъбречен камък при някои възрастни и педиатрични пациенти с тегло най-малко 20 килограма и които не реагират сами на тези мерки.

Кой не трябва да приема ТИОЛА?

THIOLA не трябва да се приема, ако:

  • Имате алергия към THIOLA или към някоя от съставките на THIOLA.

Какво трябва да кажа на моя лекар, преди да приемам ТИОЛА?

THIOLA може да не е подходящ за вас. Преди да приемете THIOLA, уведомете Вашия лекар за:

  • всички здравословни състояния, които може да имате, и всички лекарства, които може да приемате
  • ако сте бременна или планирате да забременеете
  • ако кърмите или планирате да кърмите

Какви са възможните нежелани реакции на THIOLA?

Сериозни странични ефекти: THIOLA може да причини протеинурия (големи количества протеин в урината), включително сериозни бъбречни проблеми и реакции на свръхчувствителност (включително повишена температура, обрив, болки в ставите и увеличени или подути лимфни възли).

Най-честите нежелани реакции: Гадене, диария или меки изпражнения, рани в устата, обрив, умора, треска, болки в мускулите или ставите, големи количества протеин в урината, повръщане.

Това не са всички възможни странични ефекти на THIOLA. Обадете се на Вашия лекар за медицински съвет относно нежеланите реакции.

Можете да съобщите за негативни странични ефекти на медицинската информация на Travere Therapeutics на 1-877-659-5518 или на FDA на 1-800-FDA-1088 или www.fda.gov/medwatch.

Моля, вижте придружаващата пълна информация за предписване за допълнителна важна информация за безопасност.