Влезте с вашето потребителско име и парола

  • Най-новото съдържание
  • Текущ брой
  • Архив
  • Автори
  • Подкасти
  • относно

Главно меню

  • Най-новото съдържание
  • Текущ брой
  • Архив
  • Автори
  • Подкасти
  • относно

Влезте с вашето потребителско име и парола

Ти си тук

  • У дома
  • Архив
  • Том 72, брой 3
  • Напредък в дихателното управление на булбарни усложнения на болестта на моторните неврони/амиотрофичната латерална склероза?
  • Член
    Текст
  • Член
    информация
  • Цитат
    Инструменти
  • Дял
  • Отговори
  • Член
    метрика
  • Сигнали
  1. Анита К Саймъндс
  1. Кореспонденция с професор Анита К Саймънс, отдел за респираторни биомедицински изследвания на NIHR, Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust, Лондон SW3 6NP, Великобритания; A.Simondsrbht.nhs.uk

Статистика от Altmetric.com

Загубата на моторни неврони в кората, мозъчния ствол и гръбначния мозък е отличителен белег на болестта на моторните неврони/амиотрофичната латерална склероза (MND/ALS), водеща до слабост на крайниците, дихателните и лумбалните мускули и в крайна сметка смърт от дихателна недостатъчност при повечето пациенти . Около 20% -30% имат поява на бульбарни симптоми в началото - това е по-рядко при по-млади пациенти, но засяга повече от 40% от тези над 70 години.1 Почти всички пациенти ще развият бульбарни симптоми с прогресия на заболяването. Симптомите се състоят от дизартрия, дисфагия, затруднено изчистване на орофарингеалния секрет, нарушена кашлица, задушаване, ларингоспазъм и аспирация. Всеки симптом се дължи на слабост на долния двигателен неврон (истинска булбарна парализа), слабост на горния двигателен неврон (псевдобулбарна парализа) или комбинация от двете.

дихателното

Безопасното преглъщане изисква адекватна сила и координация на орофациалните и езичните мускули. С нарастваща слабост се развиват трудности при дъвчене, приготвяне на болус и транспортиране на храна през устата, което води до остатъци от храна през устата, фаринкса и ларинкса. Затварянето на устните и проблемите с преглъщането на слюнката водят до лигавене. Неспособността на ларинкса да се движи превъзходно и отпред при преглъщане и непълно затваряне води до проникване в ларинкса или явна аспирация в белите дробове.

Клирънсът на аспирирана храна, слюнка или бронхиален секрет зависи от силна кашлица. Ефективната кашлица изисква инспираторните мускули да генерират дълбоко вдъхновение от около 2–4 L, последвано от затваряне на глотиса и генериране на пиков поток на кашлица (PCF) от 360 до 1000 L/min при възрастни - в зависимост от възрастта, размер и пол. Това ниво на експираторен поток след отваряне на глотата е необходимо, за да се сряжат секретите и остатъците от дихателните пътища и да се вдигнат към горните дихателни пътища/устата. Предполага се, че при възрастни е необходим минимум PCF от 160 L/min и се изчислява, че тези със стойности от 270 L/min или по-малко могат да бъдат склонни към задържане на секреция по време на инфекции на гръдния кош, тъй като те са свързани с намаляване в силата на дихателните мускули.2

Ясно е, че преглъщането, дишането и кашлицата трябва да бъдат интегрирани. При нормални будни хора лястовиците са придружени от апноеична пауза с продължителност 0,6–2,0 s и тази апнея е последвана от издишване при повече от 90% от лястовиците. Пациентите с MND/ALS са склонни да имат по-малък обем на поглъщане и поглъщането може да бъде последвано от вдъхновение или продължителна гълтателна апнея. Тези с псевдобулбарна слабост имат най-нарушена координация на дишането/преглъщането и аспирацията е по-вероятна, ако вдъхновението, а не издишването, следва неефективна лястовица. Хаджикутис и Уайлс1 предполагат, че в ситуация на механично натоварване на дихателните мускули ще преобладават дихателните рефлекси и/или загубата на кортикоспинални влакна може да намали низходящото инхибиране на дишането, като по този начин се увеличава вероятността за вдъхновение след поглъщане. Освен това, ларингоспазъм се съобщава при до 19% от пациентите с MND/ALS3, а нощен стридор се съобщава при 13% от пациентите с множествена атрофия на системата. Дисфункцията на ларинкса може да бъде причинена от отказ на долния двигателен неврон на абдукторните мускули или свръхреактивност на горните двигателни неврони на адукторните мускули и може да се появи в началото на естествената история преди други симптоми.

Националният институт за здраве и грижи за върхови постижения за управление на дихателната функция при болест на двигателния неврон5 предлага внимателна оценка на дихателните и булбарни симптоми, последвана от измерване на SpO2 и FVC или вдишване на инспираторно налягане/максимално инспираторно налягане. Трябва да се има предвид, че пациентите със слабост на булбарна и лицева мускулатура може да не могат да използват накрайника ефективно без изтичане и така измерването на спирометрията може да бъде подценено. Доброволните усилия зависят от кортикобулбарните и кортикоспиналните пътища, които често са засегнати от MND/ALS, така че при пациенти с псевдобулбарна способност да се извърши принудителна маневра, кашлица да командва или да се синхронизира спонтанно усилие при кашлица с ръчна помощ може да се намали и дихателната функция подценени - докато кашлицата, предизвикана от рефлекс, може да бъде запазена. Неволеви тестове като измерване на диафрагмално и езофагеално налягане по време на електрическа или магнитна стимулация могат да разграничат тези етиологии, въпреки че те са относително инвазивни.

Нарушаването на координацията на преглъщането и ефикасността на кашлицата ще предразположат индивида към риск от задавяне и белодробна аспирация. Обучението на физиотерапевтични техники на пациента и семейството/полагащите грижи като ръчно подпомагане на кашлица и дишане с помощта на торба за набиране на обем на белия дроб (например торба „Ambu“) с еднопосочен клапан може да бъде прости и евтини първи стъпки.6 Механична инсуфлация-ексуфлация (MI -E) се използва все по-често при лица с нервно-мускулна слабост въпреки липсата на големи рандомизирани проучвания, въпреки че има кумулативни доказателства, че MI-E увеличава PCF и в комбинация с неинвазивна вентилация (NIV) може да удължи преживяемостта.7, 8, Се съобщава, че NIV и MI-E са по-малко ефективни при тези с булбарно засягане.9 Освен това често се учи, че пациентите със спастична слабост на горния двигателен неврон са най-малко склонни да понасят MI-E, тъй като може да се генерира колапс/спазъм на горните дихателни пътища . Това може да се случи по-специално при по-високи интервали на налягане, за които се съобщава, че са най-ефективни в други кохорти с нервно-мускулно заболяване.

Основно ограничение на проучването е малкият брой изследвани пациенти, което прави по-широко обобщаване, статистически анализ и диференциация между находките при пациенти с хипотонична лумбарна и горно-моторна невронна лумбална област - област, в която критично се нуждаем от повече информация. Въпреки това се появява правдоподобен, ако е непълен разказ, който звучи с клинични впечатления в много единици.

Трябва да се признае, че удължаването на преживяемостта с NIV при тези с лека до умерена бульбарна болест с течение на времето ще доведе до по-голямо разпространение на пациентите с тежка бульбарна болест. Освен това, презумпцията от ранните проучвания, че пациентите с булбарна болест не могат да понасят NIV, е опровергана. Farrero et al13 съобщават, че над 50% от пациентите с булбари са били успешно инициирани с NIV и цифрата може да е по-висока в зависимост от степента на проблемите с булбарите. Авторите отдават успех на по-малко нихилистично отношение, стационарно иницииране и адаптиране на настройките за една нощ.

Мултидисциплинарният вход, включително речевата и езиковата терапия, физиотерапията и палиативните грижи, са важни и подобряват резултата.15 Поставянето на хранителна гастростомия и управлението на секретите са необходими за поддържане на храненето и намаляване на риска от аспирация. Може да се наложи трахеостомия при силен спазъм на ларинкса или повтаряща се аспирация, но може да не е от полза за качеството на живот, ако се появят булбарни симптоми в краен етап и ако последствията от пакета за грижа са значителни. Предимствата и недостатъците на извършването на трахеостомия трябва да бъдат внимателно проучени като част от предварително вземане на решение. Не трябва да се провежда терапия или интервенция, независимо дали е NIV, трахеостомна вентилация или MI-E, ако тежестите превишават ползата.

Струва си да се има предвид, че всичко не е загубено, ако MI-E и/или NIV не могат да бъдат инициирани или поддържани. Това може да не повлияе на оцеляването, ако пациентът е нормокапничен и могат да се обмислят други стратегии, включително ръчни физиотерапевтични техники, съчетани с палиативни грижи. В крайна сметка пациентите с булбарен MND/ALS не се провалят MI-E или NIV - терапията ги проваля и е разумно, че терминологията, използвана за изразяване на това, е едновременно точна и внимателна.