Определение
Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) е хронично кожно заболяване, характеризиращо се с бели, плоски папули с еритематозен ореол и черни, твърди фоликуларни тапи. В напреднали случаи папулите са склонни да се слеят (смесват) в големи бели петна от тънка, сърбяща кожа.
Лезиите често се появяват на торса и почти неизменно в аногениталните (свързани както с аналния, така и с гениталния) региони. В последния случай заболяването се нарича kraurosis vulvae.
Описание
LSA има появата в кожата на бледи петна, които стават тънки, блестящи и подобни на пергамент. При внимателен оглед пластирите съдържат групи от малки бели лезии, които се смесват. Може да се появят бразди, пукнатини и екхимози (преминаването на кръв от спукани кръвоносни съдове). Разпределението е по шията, под гърдите, в телесните гънки и в перианалната и вулвата области. Пациентите могат да се оплакват от сърбеж (сърбеж). Атрофията и свиването на кожата на влагалището и вулвата може да причини болезнени полови контакти.
Състоянието е прогресивно и атрофията не регресира. Ако има левкоплакия, трябва да се подозира и плоскоклетъчен карцином.
Причини
Жените са засегнати най-често. Разстройството засяга жени на възраст между 40 и 60 години, въпреки че са регистрирани случаи на по-млади жени и мъже. В редките случаи на LSA при мъжете обикновено се засяга препуциума, което прави невъзможно прибирането на препуциума.
Причината за LSA не е известна. Това може да се дължи на автоимунен процес или нараняване. Генетично предразположение не съществува.
Симптоми
Първоначалните признаци на дистрофия на вулвата вероятно са едно или повече петна от суха, удебелена кожа, често придружени от постоянен сърбеж. Пластирът в началото може да е червен и подут, но по-късно става непрозрачен бял. С напредването на състоянието анормалната, бяла област на кожата се разширява, за да покрие цялата или по-голямата част от вулвата. Удебелената, суха кожа може да образува малки пукнатини, които изгарят и сърбят, или кожата може да стане лъскава и много тънка.
Загубата на нормална еластичност на вулвата може да стесни вагиналния отвор. Мастният слой точно под кожата на вулвата може да бъде загубен, така че външните срамни устни да са плоски и свити. Биопсията е необходима, за да се направи разлика между дистрофия на вулвата и по-зловещи предракови или ракови аномалии на вулвата. Всички те могат да си приличат на външен вид.
Лечение
Лечението се състои от локални приложения на антисърбеж, кортикостероиди и тестостерон върху засегнатите области. Хирургичното отстраняване на засегнатите слоеве на кожата може да бъде от полза при тежки случаи.
Съобщавани са обещаващи резултати от лечението с орални ретиноиди при пациенти с тежка LSA на вулвата. Показано е, че ацитретинът е ефективен при лечението на тежка LSA на вулвата и при намаляване на сърбеж, парене, атрофия и вторични характеристики като ерозии, язви, отоци и лихенификация.
Докладвани са и други опити за много мощен локален стероид (клобетазол пропионат 0,05% крем.) Тринадесет пациенти в едно проучване показват значително клинично подобрение.