ХРАНЕНЕ ПРИ ПЕДИАТРИЧНИ ХРОНИЧНИ БОЛЕСТИ НА ЧЕРНИЯ ЧЕРЕН

педиатрични

Каквато и да е първоначалната му причина, детското хронично чернодробно заболяване в крайна сметка ще доведе до чернодробна недостатъчност, чернодробна цироза и може да бъде свързано с дълбока холестаза. Холестазата може да бъде свързана с пруритус, малабсорбция, недохранване и забавяне на растежа. Чернодробната цироза води до портална хипертония, асцит и стомашно-чревно кървене. Холангитът и системните бактериални инфекции са често срещани при деца с портоентеростомии. По-редки усложнения на хроничното чернодробно заболяване включват прогресивна хипоксия, дължаща се на хепатопулмонални шунтове или дори по-рядко белодробна хипертония (Таблица I).

Пациентите, представящи тези усложнения, обикновено стават кандидати за ортотопна трансплантация на черен дроб. Задачата на педиатъра е да определи точния момент за вземане на решение за трансплантация на черен дроб и да доведе тези пациенти в най-добро състояние до хирургичната процедура, за да се подобри успехът на трансплантацията 51 ° .

МАЛНУЧНО ХРАНЕНЕ ПРИ ХРОНИЧНА БОЛЕСТ НА ЧЕРНИЯ ЧОРЪТ И ХОЛЕСТАЗА

Хроничното чернодробно заболяване скоро или по-късно ще повлияе на хранителния статус на пациента. Причините за недохранване са изброени в таблица II. Поради тези различни причини дневният калориен прием на пациента често е по-нисък от дневния препоръчителен прием, докато увеличеният разход на основна енергия 2, напротив, трябва да бъде компенсиран от увеличения калориен прием. Следователно целта е да се постигне калориен прием от 130% от препоръчителния дневен калориен прием за възрастта. Ако тази цел не се постигне чрез перорално хранене, трябва да се започне назогастрално хранене, като се осигури достатъчно количество, за да достигне 150 Kcal/kg/ден 3. Тези мерки трябва да се прилагат веднага щом се наблюдава или дори се очаква необичайно наддаване на тегло. След като се инсталира недохранването, става все по-трудно да се възстанови протеиновата телесна маса. Диетата трябва да отговаря на специфичните изисквания за тези бебета (Таблица III).

При тежка чернодробна недостатъчност аминоацидогрмата може да бъде дълбоко ненормална, с много високи нива на ароматни аминокиселини (фенилаланин, метионин, тирозин). Това отразява общия неуспех на чернодробния метаболизъм и може теоретично да оправдае започването на специфична диета, ограничена в тези аминокиселини, тъй като те могат да играят роля в чернодробната енцефалопатия.

Дефицит на лактаза се наблюдава при половината от холестатичните пациенти в нашия център (непубликувано наблюдение). При експериментална билиарна атрезия се забелязват намалени активности на ензимите на границата на четката (-20 до - 30%), което предполага увреждане на чревната лигавица, което също се доказва от дефицит на протеини на граничната мембрана на четката. Няколко протеина от мембраната на четката, където на практика липсват или са значително намалени при холестатични животни 6. Въпреки че няма достатъчно доказателства за препоръчване на диета без лактоза при тези деца, трябва да се обърне внимание на всеки признак на непоносимост към лактоза или малабсорбция. Приемът на въглехидрати трябва да се равнява на 60% от дневния калориен прием на детето.

Въпреки че никога не е било демонстрирано, че храненето на тези пациенти се подобрява чрез използването на триглицериди със средна верига (MCT), теоретични доказателства подкрепят използването им при тези деца 7,8. МСТ се абсорбират директно от стомашната и чревната лигавица, без да се изисква емулгиране от жлъчните киселини. Тяхната къса верига увеличава разтворимостта във вода със 100, позволявайки да премине през водната мембрана на червата. Абсорбцията е директно в порталната система, така че МСТ се използват директно от черния дроб за енергийни цели. Трябва да се напомни, че MCT маслото не съдържа есенциални мастни киселини, които може да имат недостиг при тези пациенти. Освен това пациентите могат да представят панкреатична недостатъчност като допълнителна причина за стеаторея.

Мастноразтворими витамини:

Въпреки че всеки лекар трябва да е наясно с риска от дефицит на мастноразтворим витамин (ADEK) по време на холестаза, за съжаление често се наблюдават усложнения, свързани с такива недостатъци. По-специално, смърт или мозъчно увреждане от черепно-мозъчен кръвоизлив все още се наблюдават в развитите страни при холестатични бебета, които не са подходящо допълнени с витамин К. Витаминните добавки трябва да се прилагат интрамускулно при тези деца и ефективността да се контролира чрез редовно определяне на протромбиновото време и/или нивата на зависимите от витамин К фактори на съсирването. Ако протромбиновото време се удължи поради дефицит на витамин К, се наблюдава бърза корекция в рамките на 12 до 24 часа след интрамускулно инжектиране. Ако добавката не води до корекция на протромбиновото време, дефектът на синтеза на протеин поради чернодробна недостатъчност вероятно е причината за дефекта на съсирването. В такъв случай фактор V (независим от витамин К фактор на съсирване) се намалява.

Недостигът на витамин Е причинява неврологично заболяване, включително хипорефлексия, атаксия и церебеларна дисфункция, което налага интрамускулно добавяне. Съвсем наскоро беше показано, че витамин Е може да се дава перорално, при условие че се използва водоразтворимата форма (d-a-Tocopheryl polyethylene Glycol - 1000 succinate) (1064,1454). Трябва да се наблюдават серумните нива на витамин Е (от 600 до 1400 µg/dl), а съотношението витамин Е (µg/dl)/общите липиди (mg/dl) трябва да се поддържа над 0.6. По същия начин, витамин D трябва да се прилага мускулно, освен ако не се използва 25OH D3 формата (Calcifediol, Dedrogyl R, Hoechst Marion Roussel). Мониторингът включва нива на серумен витамин D и калций и контрол на калциурията. Особено внимание трябва да се обърне на риска от интоксикация с витамин D през лятото и слънчевите периоди.

Серумните нива на витамин А също могат да бъдат наблюдавани, но не отразяват истинските резерви: витамин А се съхранява в черния дроб и серумните нива в крайна сметка намаляват, когато тъканните резерви са ниски. Следователно, за да се оценят резервите, дозировката трябва да се извършва върху самата чернодробна тъкан, което на практика е практически невъзможно 9. Хроничната интоксикация може сама по себе си да причини чернодробно заболяване (Ito клетъчна хиперплазия, фиброза, цироза) или да причини други увреждания като псевдотуморен мозък. Таблица IV дава подходящия график за мастноразтворими добавки с витамини.

В допълнение към витамините се препоръчват минерални добавки с калций и цинк. Дефицитът на калций и костната деминерализация са често срещани при тези пациенти поради малабсорбция на калций. Абсорбцията на калций ще бъде подобрена чрез добавяне на витамин D при пациенти с дефицит 6,10. В допълнение към тази наситена транспортна система, зависима от витамин D, повишените концентрации на калций в лумена на червата могат също да увеличат ненаситения, междуклетъчен, независим от витамин D транспорт: следователно е полезно да се увеличи приема на калций, когато се наблюдава деминерализация на костите.

С оглед на широкото лечение на жлъчни киселини при пациенти с холестатична болест, трябва да се подчертае, че тези жлъчни киселини могат да попречат на механизмите за транспорт на калций и по този начин да намалят абсорбцията на калций чрез образуване на комплекси между жлъчните соли и йонизирания калций 6 .

Дефицитът на цинк е често срещан при холестаза. Цинкът е често срещан кофактор на различни ензимни системи и дефицитът може да повлияе на метаболизма в черния дроб, като например амониев метаболизъм и цикъл на урея 11 .

Метаболитна алкалоза се наблюдава редовно при холестатични деца: това подчертава основната роля, която черният дроб играе в ацидо-основната хомеостаза: Синтезът на урея е силно консумираща бикарбонат система (две молекули бикарбонат за един амоний) и нарушение на синтеза на урея поради портото системен шънт, чернодробна недостатъчност или дефицит на цинк, може да доведе до прекомерни нива на бикарбонат и алкалоза. Свободният амоний, който не е включен в урея в перипорталната ацинарна зона, може да бъде детоксикиран чрез глутамин синтаза, система с висок афинитет, разположена в последните няколко слоя хепатоцити около централната вена: тази система не консумира бикарбонат и може да засили своята активност, когато консумацията на бикарбонат трябва да се намали, като например при метаболитна ацидоза 11,12. Метаболитното разпределение на тази и други ензимни системи - наречена чернодробна метаболитна зоналност - по протежение на чернодробната плоча играе основна роля в чернодробната функция. Ацинарната метаболитна зоналност се заменя с циро-нодуларно разпределение на ензимните системи в цирозата на черния дроб, което помага да се поддържа функцията на целия орган 13,14 .

Може да се наблюдава дефицит на желязо и най-често се свързва с окултно или явно GI кървене

УСЛОВИЯ И ТЕХНИТЕ ПОСЛЕДСТВИЯ ПРИ ПАЦИЕНТИТЕ НА ХРОНИЧНА ЧЕРНАТА БОЛЕСТ

О: Не е пряко животозастрашаващо, но влошаващо качеството на живот