Хранене и PKU: Информация и ресурси за фенилкетонурия
Какво е PKU?
Фенилкетонурията (fen-l-kee-toh-NOOR-ee-uh) е генетично метаболитно разстройство, което пречи на организма да управлява правилно нивата на фенилаланин. Обикновено наричана PKU, фенилкетонурията засяга 1 на 15 000 живородени деца, като в момента около 16 500 души в САЩ живеят с болестта. Обикновено се диагностицира при раждането.
Фенилаланинът е една от деветте основни аминокиселини, от които тялото се нуждае, за да функционира. Ензимът PAH е необходим, за да превърне аминокиселината в други използваеми форми. Когато има достатъчно ензим, фенилаланинът се превръща в друга аминокиселина, тирозин. Сред многото отговорности тирозинът е ключов играч в производството на невротрансмитери (мозъчни химикали, които предават съобщения в мозъка и тялото ви).
При PKU има дефицит на ензима PAH, което означава, че тялото не може в достатъчна степен да обработи цялата входяща аминокиселина. Това води до натрупване на фенилаланин и намален синтез на тирозин.
Симптоми на PKU
Повишените нива на фенилаланин могат да бъдат токсични за мозъка. Ако не се лекува, симптомите на PKU ще се появят с напредване на възрастта на детето:
- Неврологични смущения
- Интелектуални и увреждания в развитието
- Забавен растеж
- Поведение и социални проблеми
- Хиперактивност, раздразнителност
- Кожни обриви
- Мрачна миризма (урина, дъх, кожа, пот)
- Микроцефалия
- Светло оцветяване на кожата и очите
- Треперене, резки движения
- ЕЕГ аномалии
Диагностициране на PKU
Понастоящем няма лечение за PKU, но са налични лечения и ранен скрининг.
Скринингът на бебета за фенилкетонурия започва в средата на 60-те години. След като новороденото започне да се храни и преди да бъде пуснато у дома, от петата на бебето се взема малка проба кръв. Тази проба ще покаже нивата на фенилаланин в кръвта на бебето и позволява незабавно лечение, ако е необходимо.
Хранене и PKU
Налични са лечения за управление на PKU, но най-важното, което можете да направите, е да следвате диета с ниско съдържание на фенилаланин, за да поддържате нивата на аминокиселините в кръвта и мозъка ниски. Децата, които следват плана за лечение през целия живот, могат да бъдат без симптоми. Работете с опитен регистриран диетолог-диетолог, за да сте сигурни, че детето ви отговаря на нуждите му от хранене и ФКУ.
Фенилаланинът се съдържа в храни с високо съдържание на протеини, като:
- Мляко
- Млечни продукти
- Домашни птици
- Яйца
- Хляб с високо съдържание на протеини
- Ядки
- Боб
- Месо
- Риба
- | Повече ▼
Децата и възрастните с PKU трябва да избягват храни и напитки, които съдържат изкуствения подсладител, аспартам. Този нехранителен подсладител често се използва в нискокалорични напитки, бонбони, желета и други закуски вместо захар.
Аспартамът се произвежда с фенилаланин. Въпреки че обикновено се считат за безопасни от FDA, тези на диета с ниско съдържание на фенилаланин не могат да обработят правилно този подсладител. FDA изисква всяко нещо, направено с аспартам, да посочва на етикета на храните, че съдържа фенилаланин.
Важни бележки относно храненето и ФКУ:
- Все още са необходими всички аминокиселини, за да функционира тялото, така че напълно елиминирането на фенилаланин не е опция. Номерът е да се поддържа приемът достатъчно нисък, за да може тялото да се справи, предвид ензимния дефицит.
- Тъй като хората с PKU трябва да ограничат или избягват много храни, някои нива на хранителни вещества и други аминокиселини могат да бъдат ниски. Добавки могат да се предписват от медицински специалист, включително храни и напитки с ниско съдържание на фенилаланин или без фенилаланин.
Храни с ниско съдържание на фенилаланин:
- Формула/медицински храни за PKU
- Хляб/тестени изделия с ниско съдържание на протеини
- Повечето зеленчуци
- Плодове
Изображение от университета във Вашингтон
Примерно меню за дете с PKU, адаптирано от Академията по хранене и диететика:
- Закуска
- Формула/медицинска храна за PKU
- портокалов сок
- Оризови зърнени храни, без млечни продукти
- Обяд
- Формула/медицинска храна за PKU
- Доматена супа, приготвена с вода, солени крекери
- Ниско протеинови бисквитки
- Лека закуска
- Формула/медицинска храна за PKU
- Банан
- Вечеря
- Формула/медицинска храна за PKU
- Зелена салата, зелени маслини, френски дресинг
- Макарони с ниско съдържание на протеини, доматен сос
- Хляб с чесън с ниско съдържание на протеини
- Малинов сорбет
- Лека закуска
- Формула/медицинска храна за PKU
Общо за деня: 367 милиграма фенилаланин, 1776 калории, 62,5 грама протеин
Инструменти за проследяване на храненето и PKU
Проследяването на приема на храна, докато спазвате диета за PKU, може да бъде сложно. За щастие, проследяването стана по-лесно и по-точно с разработването на приложения. Тези приложения ви позволяват да управлявате диета и да проследявате напредъка към целите на PKU диетата.
Консултирайте се с вашия диетолог, за да видите дали едно от тези приложения е подходящо за постигане на вашите цели.
- DietWell - терапия с Cambrooke
- Колко Phe - Разработено от майка на дете с PKU
- Приложение за метаболитна диета - Създадено от екип, включващ диетолози и лекар
Формула и медицинска храна за PKU
Има компании, които произвеждат медицински храни специално за PKU. Ето няколко от тях.
- Cambrooke Therapeutics
- Започната през 2000 г. от родителите на две деца с фенилкетонурия, тази компания предлага готови за консумация храни и съставки с ниско съдържание на протеини, подходящи за PKU диета
- Диетични специалитети
- Онлайн магазин, който предлага храни, подходящи за специални диети, включително храни с ниско съдържание на протеини за PKU
- Нутриция
- Прави специализирани формули и медицински храни за PKU и други условия, води блог в подкрепа на семействата с полезни ресурси
- Vitalflo
- Прави продукти за PKU и други условия и предоставя ресурси, като VitaFriends PKU, онлайн услуга за поддръжка