Какво е хипероксалурия?

Хипероксалурията е състояние, което се появява, когато в урината ви има твърде много оксалат. Оксалатът, естествен химикал в тялото ви, който също се съдържа в някои храни, обикновено се елиминира от тялото чрез бъбреците с урината (и може да се елиминира чрез изпражненията).

причини

Твърде много оксалат в организма може да причини някои сериозни здравословни проблеми. Излишното количество оксалат може да се комбинира с калций в урината и да доведе до образуване на камъни в бъбреците и кристали. Повтарящите се бъбречни камъни и кристали могат да увредят бъбреците и да доведат до бъбречна недостатъчност. Освен това, ако бъбреците започнат да отказват и не могат да елиминират излишния оксалат, в крайна сметка оксалатните кристали могат да се натрупат в други области на тялото и да причинят костни заболявания; проблеми с кръвта (анемия); проблеми със сърцето, кожата и очите и проблеми с растежа и развитието при децата. Когато оксалатът се натрупва в тъканите на тялото, състоянието се нарича системна оксалоза.

Кой получава хипероксалурия?

Симптомите на хипероксалурия могат да се развият по всяко време от кърмаческа възраст до по-късна възраст (над 70-годишна възраст). Най-честият първоначален симптом обикновено са камъни в бъбреците. Първоначалните симптоми обаче могат да варират от леки до тежки. При някои пациенти бъбречната недостатъчност е първият симптом.

Смята се, че около 5000 пациенти в САЩ имат първична хипероксалурия. Пациентите с първична хипероксалурия обикновено развиват камъни в бъбреците до 20-годишна възраст. Ако бебетата развият първична хипероксалурия (рядко), състоянието обикновено е тежко. Около 50 процента от пациентите с първична хипероксалурия изпитват бъбречна недостатъчност до 15-годишна възраст; около 80 процента ще получат бъбречна недостатъчност до 30-годишна възраст. По-големите деца и възрастните, които развиват първична хипероксалурия, имат по-добри резултати. Ходът на състоянието варира в зависимост от всеки индивид.

Смята се, че около 200 000 до 250 000 души в Съединените щати имат вторична хипероксалурия (вижте раздела "причини").

Какви са симптомите на хипероксалурия?

Камъните в бъбреците обикновено са първият симптом. Признаците и симптомите на камъни в бъбреците включват:

  • Болка в долната част на гърба или отстрани на тялото. Болката може да започне като тъпа болка, която може да дойде и да си отиде. Болката може да стане силна и да доведе до пътуване до спешното отделение.
  • Гадене и/или повръщане с болката.
  • Кръв в урината.
  • Болка при уриниране.
  • Не може да уринира.
  • Усещане за нужда от по-често уриниране.
  • Треска/студени тръпки.
  • Урина, която мирише лошо или изглежда мътна.

Какво причинява хипероксалурия?

Има два вида хипероксалурия, първична хипероксалурия и вторична хипероксалурия.

  • Първична хипероксалурия е рядко генетично (наследствено) нарушение на черния дроб, при което черният дроб или не произвежда достатъчно ензими, за да предотврати свръхпроизводството на оксалат, или ензимите не работят правилно. Има три подтипа първична хипероксалурия, всеки от които включва генетичен дефект на различен ензим в черния дроб и всички те играят роля в свръхпроизводството на оксалат.
  • Вторична хипероксалурия е състояние, при което излишният оксалат се абсорбира в стомашно-чревния тракт и след това се екскретира с урината. Причините за повишена абсорбция могат да се дължат на яденето на храни, които съдържат високи нива на оксалати, или на медицински състояния, които карат стомашно-чревния тракт да абсорбира повече оксалат (като болест на Crohn, възпалително заболяване на червата, стомашен байпас и други нарушения, при които хранителните вещества не са правилно се абсорбира).

Последен преглед от медицински специалист в клиника в Кливланд на 27.03.2019.

Препратки

  • Национална медицинска библиотека на САЩ. Справка за дома на генетиката. Първична хипероксалурия. Достъп на 4/4/2019.
  • Bhasin B, Urekli HM, Atta MG. Първична и вторична хипероксалурия: Разбиране на загадката. Световен вестник по нефрология 2015; май 6,4 (2): 235-44.
  • Фондация „Оксалоза и хипероксалурия“. Преглед на хипероксалурията. Достъп на 4/4/2019.
  • РедкиБъбречни. Хипероксалурия. Редки Renal.org Достъп 2/4/2019.
  • Национален здравен институт. Мрежа за клинични изследвания на редки заболявания. Първична хипероксалурия. Достъп на 4/4/2019.
  • Allena Pharmaceuticals. Хипероксалурия. Достъп на 4/4/2019.

Клиниката в Кливланд е академичен медицински център с нестопанска цел. Рекламата на нашия сайт помага да подкрепим нашата мисия. Ние не одобряваме продукти или услуги, които не са от Кливландската клиника. Политика