Рафт за книги на NCBI. Услуга на Националната медицинска библиотека, Национални здравни институти.
StatPearls [Интернет]. Островът на съкровищата (Флорида): публикуване на StatPearls; 2020 януари-.
StatPearls [Интернет].
Wissem Hafsi; Talel Badri .
Автори
Принадлежности
Последна актуализация: 15 август 2020 г. .
Въведение
Мултиформената еритема (ЕМ) е реакция на свръхчувствителност на кожата и лигавицата с характерни лезии в прицела, предизвикана от определени антигенни стимули. Представлява остро състояние, понякога повтарящо се, на кожата и лигавиците, проявяващо се с папулозни, булозни и некротични лезии. Причините за него са променливи и многобройни, а развитието му обикновено е благоприятно. [1] [2] [3] [4]
Повечето лезии се появяват след 48-72 часа и благоприятстват крайниците. Лезиите остават локализирани на едно място и зарастват в рамките на 7-21 дни. Общите утаяващи фактори включват вирус на херпес симплекс, хистоплазмоза и вирус на Epstein Barr. Рецидивите не са необичайни, ако спусъкът е херпес симплекс. Въпреки че повечето случаи са леки, тежките случаи могат да бъдат животозастрашаващи. Лигавиците могат да бъдат засегнати при 2-10% от хората. Като цяло по-голямата част от случаите на ЕМ са свързани с лекарства.
Етиология
Етиологията на ЕМ е доминирана от вируси на херпес симплекс (HSV) тип 1 и 2 и Mycoplasma pneumoniae, но много други вирусни, гъбични и бактериални инфекции са замесени. По-рядко и по по-съмнителен начин ваксините са инкриминирани. [5] [6] [7]
Лекарствата, свързани с ЕМ, включват антибиотици като пеницилини, цефалоспорини, макролиди, сулфонамиди, противотуберкулоидни средства, антипиретици и много други. При някои пациенти контакт с тежки метали, билкови агенти, локални терапии и отровен бръшлян могат да предизвикат ЕМ.
Епидемиология
EM се съобщава по целия свят без никакво етническо предразположение. Среща се на всяка възраст, по-често при млади възрастни. Средната възраст е между 20 и 30 години и 20% от случаите се наблюдават при деца. По-често се среща при мъже със съотношение на половете 1 към 5. Разпространението не е известно, но изглежда е доста под 1%. Тъй като класификацията не винаги е ясна, случаите на синдром на Stevens-Johnson (SJS) често са включени в проучвания върху EM.
Пациентите с ХИВ, на кортикостероиди, имуносупресирани, претърпели трансплантация на костен мозък и лупус са предразположени към развитие на ЕМ.
Патофизиология
ЕМ често се свързва с вирусни или бактериални инфекции, особено HSV. Проучванията показват наличие на HSV-ДНК чрез полимеразна верижна реакция при остри или последващи EM лезии. Предразполагащите фактори са неизвестни. Съобщава се, че HLA-DQ3 е свързан с постхерпетична ЕМ и е предложен като допълнителен диагностичен маркер. Други човешки левкоцитни антигенни групи също са докладвани като маркери на повтарящата се ЕМ.
Увреждането на епителните клетки е чрез клетъчно-медииран имунитет. По време на ранната фаза на заболяването се наблюдава приток на макрофаги и CD8 Т лимфоцити, които освобождават широк спектър от цитокини, които медиират възпалението и резултатната клетъчна смърт.
Когато процесът се дължи на лекарствена свръхчувствителност, най-ранната патологична характеристика е некроза на кератиноцити.
Хистопатология
Биопсия с удар може да се използва за потвърждаване на диагнозата на ЕМ Класическата лезия ще разкрие вакуоларен интерфейсен дерматит с подчертана инфилтрация с лимфоцити по дермоепидермалната връзка. В допълнение, може да се види дискератоза на базалните кератиноцити и хидропни промени. При напреднали лезии обикновено има епидермална некроза, субепидермални мехури и везикулация. Преобладават CD 8 Т лимфоцитите и макрофагите.
История и физика
Треска и чувство на общо безпокойство могат да предшестват и/или да придружават изригването през първите дни. Понякога има артралгия или дори подуване на ставите.
Клинично типичната лезия на ЕМ е целевата лезия, описана като заоблена лезия, която е правилна с три концентрични кръга и добре дефинирана граница. Периферният пръстен е еритематозен, понякога микровезикуларен; средната зона често е по-ясна, едематозна и осезаема, а центърът е еритематозен, покрит с мехур. Тези различни аспекти предизвикват различни етапи от еволюиращата лезия.
Лезиите са с размер по-малък от 3 сантиметра, като местоположението им е предимно акрално. Те са симетрични в дланите и гърба на ръцете, стъпалата и удължените лица на крайниците. Багажникът често се щади, но може да се стигне до лицето и ушите. Няма сърбеж, а по-скоро усещане за парене при някои пациенти.
Чести са лигавичните лезии, най-вече в устата, но също и в гениталните и очните лигавици. Първоначално са булозни, след което бързо се превръщат в болезнени ерозии. Дебелите хеморагични кори могат да покрият лабиалните лезии, а фибриново-белезникаво покритие може да нанесе лигавичните ерозии на бузите, небцето и гениталиите. Тези лезии на лигавицата се появяват най-често едновременно с кожните лезии, но могат да бъдат изместени няколко дни преди или след изригването на мишени. Докато кожните лезии са безболезнени, лигавичните лезии често са болезнени.
Може да присъстват и белодробни признаци, като кашлица и диспнея. Те свидетелстват за дихателна атака, най-често свързана с индуциращата инфекция на ЕМ (главно поради Mycoplasma pneumoniae).
Когато се появи обширно засягане на кожата, някои пациенти могат да проявят признаци на дехидратация. Други със засягане на лигавицата могат да отслабнат поради затруднено хранене.
Оценка
Диагнозата ЕМ е клинична. В случай на съмнение може да се извърши биопсия на кожата на лезионния център за хистологично изследване с имунофлуоресценция. След това показва епителен междуклетъчен оток с кератиноцитна некроза, отговорна за интра- или суб-епидермален мехур, покрит с некротичен епидермис. Периваскуларен лимфохистиоцитен инфилтрат присъства в повърхностната дерма без некротични съдови лезии. Директната имунофлуоресценция е отрицателна. Биологичната оценка не дава аргументи за диагнозата ЕМ. Полезно е обаче да се оцени тежестта на заболяването. Рентгенографията на гръдния кош може да покаже интерстициален радиологичен инфилтрат (главно при ЕМ поради Mycoplasma pneumoniae). Бъбречни, чернодробни или хематологични лезии също са описани и не се търсят систематично в леките форми. [8]
Етиологичната оценка трябва да се адаптира към симптомите. В никакъв случай не е обоснован изчерпателен доклад:
Случаите на ЕМ са приписани на някои педиатрични ваксини. Връзката често е спорна по отношение на голям брой ваксини и рядкостта на тази асоциация.
Кръвната работа може да разкрие лека левкоцитоза, неутропения и лека анемия. Стойностите на електролитите могат да бъдат променени, ако пациентът е дехидратиран или е развил бъбречна недостатъчност.
Лечение/управление
Лечение на острата фаза
Предотвратяване на повтаряща се EM форма
Тежките случаи на ЕМ ще изискват прием за справяне с усложненията, дехидратацията и всякакви инфекции. Тези пациенти се управляват най-добре в интензивно отделение и се третират като изгарящи пациенти. Въпреки това, дебридирането трябва да се избягва, докато лезиите напредват. Ерозираните лезии трябва да се къпят в разтвор на Бъроу или физиологичен разтвор с незалепващи превръзки. Всички лекарства, които нарушават, трябва незабавно да бъдат прекратени. Въпреки че човек може да прилага сребърен нитрат, сребърният сулфадиазин трябва да се избягва, защото може да влоши нараняването. Повторната епителизация може да отнеме 7-21 дни. Подкрепата за храненето е жизненоважна и ако пациентът има диария, TPN е опция. Трябва да се избягват централните линии, за да се намали рискът от инфекция и трябва да се практикува строга асептика. Хипотермичните пациенти могат да се нуждаят от затоплящо одеяло, затоплени IV разтвори или отоплителна лампа. Силно се препоръчва профилактика на DVT и стрес язва.
Диференциална диагноза
Синдром на Стивънс-Джонсън (SJS): Засяга до 10% от телесната повърхност, по-голяма площ от тази в ЕМ. Участието на лигавицата е подобно. Кожното участие се различава от ЕМ по липсата на типични мишени и предимно аксиалното разположение. Целеобразните лезии са асиметрични и са направени от две концентрични зони и пурпурно развитие. Най-често се включва лекарствен произход и резултатът е по-тежък, тъй като може да прогресира в синдром на Lyell, за разлика от EM.
Постановка
Мултиформен еритем (EMm): По същество докосва кожата с типични лезии, симетрични акрални разположения. Засягането на лигавицата е рядко и когато е налице, то е леко и засяга една лигавица, често устата.
Erythema multiforme major (EMM): Кожните лезии са по-обширни, но не надвишават 10% от телесната повърхност. Налични са типични целеви лезии. Засягането на лигавицата е тежко и засяга поне две различни места на лигавицата; устната лигавица обикновено е засегната.
Прогноза
Прогнозата е свързана главно с отделена телесна повърхност. Изцелението се получава спонтанно за 2 до 3 седмици за EMm и за 4 до 6 седмици за EMM. Зарастването на лигавиците винаги отнема повече време. Заздравяването на лигавичните лезии е без белези, но с честа дисхромия. Рецидиви се наблюдават в по-малко от 5% от случаите, главно във форми, дължащи се на херпесна инфекция.
Основният дългосрочен риск е развитието на синехии в случай на засягане на лигавицата. Очните последствия могат да бъдат сериозни, което да доведе до слепота. На генитално ниво синехиите могат да произведат функционални продължения.
Трябва да се осигури особена бдителност по време на острия епизод, за да се предотвратят тези продължения. Жизненоважната прогноза се прилага само по изключение, когато грижите се адаптират. Две ситуации заслужават особена бдителност са (1) тежко засягане на лигавицата и (2) бактериални суперинфекции.
Лошите прогностични фактори включват бъбречна дисфункция, предишна трансплантация на костен мозък, висцерално участие и напреднала възраст.
За съжаление, някои пациенти могат да развият непрекъсната ЕМ, която е неподатлива на лечение. Това може да се случи при пациенти с HSV инфекция, реактивиране на EBV, възпалително заболяване на червата и окултен рак на бъбречните клетки.
Усложнения
Докато лигавичните лезии се лекуват напълно, кожните лезии могат да доведат до белези. В допълнение стриктурите на уретрата, хранопровода, вагината и ануса не са необичайни. Съобщава се за задържане на урина, фимоза и хематоколпос в резултат на стриктури. Очните усложнения се срещат при 20% от пациентите и могат да доведат до увеит, конюнктивит, белези, панофталмит и трайна слепота. Епифора може да се получи, ако назолакрималният канал е стеснен. Много пациенти развиват синдром на сухото око и белези на роговицата.
Подобряване на резултатите на здравния екип
Управлението на EM се извършва най-добре с междупрофесионален екип. Докато диагнозата често се поставя от дерматолога, проследяването на тези пациенти е при доставчика на първична помощ и практикуващата медицинска сестра. Следните специалитети трябва да бъдат включени в грижите за пациента:
Фармацевтът трябва да гарантира, че пациентът не приема лекарства, които могат да влошат ЕМ и че всички нарушаващи лекарства са спрени.
Дерматологът трябва да бъде консултиран, ако диагнозата се съмнява.
Ако са засегнати очите, трябва да се направи консултация с офталмолог
Изгарящият хирург трябва да помогне за справяне с тежко болни пациенти
Специалистът по инфекциозни болести трябва да предостави ръководство за лечение на всяка вирусна, гъбична или бактериална инфекция.
Ако са засегнати белите дробове, трябва да се включи дихателен терапевт.
Физиотерапевтът трябва да участва в упражняването на пациента и възстановяването на ставната функция.
Тъй като пациентът може да развие тежки белези и лоша естетика, медицинска сестра трябва да осигури консултации.
Като цяло поддържащата грижа ще бъде достатъчна при повечето пациенти. Пациентите трябва да бъдат обучени относно общата грижа за кожата. След като основното състояние се управлява, EM се разрешава. Времето за излекуване обаче може да отнеме седмици или дори месеци. Трябва да се осигури особена бдителност по време на острия епизод, за да се предотвратят тези продължения. Жизненоважната прогноза се прилага само по изключение, когато грижите се адаптират. Две ситуации заслужават особена бдителност са (1) тежко засягане на лигавицата и (2) бактериални суперинфекции. [12] (Ниво V)