Андрю Фрецаяс
3-та педиатрична катедра, Медицински факултет, Университетска болница „Атикон”, Атински университет, 12462 Атина, Гърция
Мария Мустаки
3-та педиатрична катедра, Медицински факултет, Университетска болница „Атикон”, Атински университет, 12462 Атина, Гърция
Олга Лиапи
3-та педиатрична катедра, Медицински факултет, Университетска болница „Атикон”, Атински университет, 12462 Атина, Гърция
Поликсени Николайду
3-та педиатрична катедра, Медицински факултет, Университетска болница „Атикон”, Атински университет, 12462 Атина, Гърция
Резюме
Erythema nodosum е остро, нодуларно, еритематозно изригване, обикновено ограничено до екстензорните аспекти на долната част на краката. Може да бъде идиопатично или свързано с други системни заболявания. Тук съобщаваме за фенотипично здраво десетгодишно момче, което е с еритема нодозум, при което серологичните тестове за автоимунитет и чревно хистологично изследване са съвместими с целиакия. Изригването отзвучава в рамките на 2 месеца след диета без глутен. Следователно възможността еритемният нодозум да представлява екстраинтестинална проява на цьолиакия трябва да се има предвид съответно в случаите, когато други общи причини за този обрив са изключени.
1. Въведение
Целиакия е имунно-медиирана ентеропатия, провокирана от постоянна чувствителност към глутен при генетично чувствителни индивиди [1]. Типичното представяне на заболяването се характеризира със стомашно-чревни симптоми. Екстраинтестиналните черти са основните прояви на атипичната форма. Освен това са признати безшумни и латентни или потенциални форми на заболяването [1].
Лигавичните прояви са доста чести сред децата, диагностицирани с цьолиакия [2]. Обаче рядко е описан норителен еритем [3, 4]. Тук съобщаваме за дете, което се е представило с този интригуващ външен вид и е диагностицирано с целиакия.
2. Пациент
10-годишно момче беше насочено към нашия отдел с нежно възлесто, еритематозно изригване, ограничено до екстензорните аспекти на долната част на краката. Изригването се проявява четири седмици преди приемането. Не е имало други симптоми като нас треска, кориза, неразположение или стомашно-чревни симптоми и той не е бил на никакви лекарства. Физическият преглед беше незабележим, като теглото и височината бяха на 25-ти центил. От записите за растежа му обаче се вижда, че на възраст от 3 години теглото и височината му са били на 75-ия центил и оттогава те постепенно намаляват до 25-ти центил. По клинични причини му е поставена диагноза, че има еритема нодозум и е предприета обширна работа.
Първоначалното изследване включва пълно кръвно изследване, което е нормално за неговата възраст (хемоглобин 12,5 g/dL, хематокрит 38%, бели кръвни клетки 4980/μL с нормален диференциал, тромбоцити 339 000/μL); скоростта на утаяване на еритроцитите и С-реактивният протеин са съответно 4 mm/h и 1 mg/L. Култура на тампон от гърлото разкри нормална флора, докато антистрептолизин О и анти-ДНаза-В са в нормалните граници. Културите на изпражненията не изолират нито един патоген. Mantoux е отрицателен и рентгенографията на гръдния кош е нормална, без индикация за хиларна или медиастинална лимфаденопатия. Ехографията на корема не разкрива никаква патология. Биохимичните проучвания показват алкална фосфатаза (269 U/L) с нормална активност на чернодробните ензими и незначително нисък фосфор (3,6 mg/dL). Профилът на комплемента, имуноглобулините и активността на серумния ангиотензин-конвертиращ ензим също са в нормални граници. 25-OH-витамин D е 29,3 ng/ml, паратиреоидният хормон е 32,8 pg/ml, а урината Калций/Креатинин е 0,08. Оценката на костната минерална плътност (BMD) на лумбалната област, използвайки метода на двуенергийна рентгенова абсорбциометрия (DEXA), разкри BMD (L1 – L4) 0,606 g/cm 2 (z резултат = −0,57)
Тъй като бяха изключени най-честите причини за носеща еритема, разследването беше насочено към редки причини като цьолиакия. IgA антителата към тъканната трансглутаминаза (anti t-TG) бяха повишени (43 IU) и HLA типизирането разкри, че детето има DQ2 хаплотип. Извършена е дуоденоскопия и хистологичното изследване на дистални дуоденални проби е съвместимо с целиакия.
След диета без глутен, изригването, което вече е продължило в продължение на 2 месеца, се е разрешило през следващите два месеца. Една година по-късно антителата срещу t-TG станаха отрицателни, докато тригодишното проследяване беше безпроблемно, без рецидив на обрива. През този тригодишен период теглото му се повиши от 25-ия до 75-ия центил, а ръстът му от 25-ия до 50-тия центил.
3. Дискусия
Тук представихме момче с носеща еритема, което е диагностицирано с целиакия. Спектърът на кожните прояви при цьолиакия е широк [2] и те принадлежат към извънчревните прояви на заболяването.
Нодозумната еритема, свързана с цьолиакия, се съобщава два пъти [3, 4] от 1991 г. Първият докладван случай [3] е 17-годишна жена с 6-месечна анамнеза за повтарящ се еритемен нодозум, свързана с епизоди на диария и мегалобластна анемия . Еритемът отшумя след установяването на диагнозата цьолиакия и лечението на пациента със строга безглутенова диета. Вторият докладван случай [4] също е млада жена (на 16 години) с анамнеза за повтарящ се нодозумен еритем с продължителност 4 години. На 2-годишна възраст тя е била лекувана за остра лимфобластна левкемия и на 14-годишна възраст от хемангиобластом без рецидив оттогава. Поради ниско ниво на серумно желязо, тя е изследвана за синдроми на малабсорбция и е установено, че има целиакия. Еритемата се разрешава в рамките на един месец след започване на безглутенова диета и се повтаря само за кратък период, когато пациентът е бил неволно изложен на глутен. Предполага се, че повишената чревна пропускливост за антигени може да провокира реакция на свръхчувствителност на кожата.
Освен това трябва да се отбележи, че цьолиакията може да съществува едновременно със саркоидоза [5], която е често срещана причина за еритема нодозум. Всъщност е описано съвпадението на саркоидоза, цьолиакия и еритема нодозум [6], но по това време еритемът се приписва на саркоидоза. Поради това еритемният нодозум може да не е толкова рядка проява на цьолиакия. Може да е точно обратното, че тази диагноза се пренебрегва при деца с носеща еритема, като се има предвид, че цьолиакията може да бъде нетипична или латентна без изразени признаци на малабсорбция [1]. Нашият пациент принадлежи към тази категория, тъй като с изключение на носещата еритема той няма други симптоми. Следователно тя може да бъде класифицирана към безшумната форма на целиакия до развитието на изригването, като се има предвид, че червата при хистологично изследване са повредени.
Трябва да се отбележи, че въпреки че детето е имало тегло и ръст в рамките на нормалните граници (25-ти центил), преди да бъде на безглутенова диета, неговият ръст-центил се е увеличил до 50-та след спазване на безглутенова диета. Следователно височината му при представяне беше под потенциала му.
По принцип нодозумният еритем отзвучава в рамките на 5-8 седмици. Повечето лезии при индуцирана от инфекция еритема нодозум се лекуват в рамките на 7 седмици, но активното заболяване може да продължи до 18 седмици [7]. Заболяването може да продължи дълго време, когато антигенният стимул продължава. При нашия пациент продължителността на обрива не беше много дълга, тъй като пациентът бе поставен на безглутенова диета без забавяне след установяване на основното заболяване.
В заключение, целиакия трябва да се изследва при всяко дете с носеща еритема с неизвестна етиология, дори когато няма други симптоми или признаци, показващи заболяването или кожните лезии са постоянни.