Какво е - тромбоцитемия и тромбоцитоза
Тромбоцитемия (THROM-bo-si-THE-me-ah) и тромбоцитоза (THROM-bo-si-TO-sis) са състояния, при които кръвта ви има по-висок от нормалния брой тромбоцити (PLATE-lets).
Тромбоцитите са фрагменти от кръвни клетки. Те се произвеждат в костния мозък заедно с други видове кръвни клетки.
Тромбоцитите преминават през кръвоносните Ви съдове и се слепват (съсирват се). Съсирването помага за спиране на всяко кървене, което може да възникне, ако кръвоносният съд е повреден. Тромбоцитите също се наричат тромбоцити (THROM-bo-сайтове), тъй като кръвен съсирек също се нарича тромб.
Нормалният брой тромбоцити варира от 150 000 до 450 000 тромбоцити на микролитър кръв.
Общ преглед
Терминът "тромбоцитемия" е предпочитан, когато причината за висок брой тромбоцити не е известна. Състоянието понякога се нарича първична или есенциална тромбоцитемия.
Това състояние възниква, ако дефектните клетки в костния мозък образуват твърде много тромбоцити. Костният мозък е гъбеста тъкан вътре в костите. Съдържа стволови клетки, които се развиват в червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. Какво причинява костния мозък да произвежда твърде много тромбоцити често не е известно.
При първична тромбоцитемия може да се появи висок брой тромбоцити самостоятелно или с други нарушения на кръвните клетки. Това състояние не е често срещано.
Когато друго заболяване или състояние причинява висок брой тромбоцити, се предпочита терминът "тромбоцитоза". Това състояние често се нарича вторична или реактивна тромбоцитоза. Вторичната тромбоцитоза е по-често срещана от първичната тромбоцитемия.
Често високият брой тромбоцити не причинява признаци или симптоми. Рядко могат да се развият сериозни или животозастрашаващи симптоми като кръвни съсиреци и кървене. Тези симптоми са по-склонни да се появят при хора, които имат първична тромбоцитемия.
Outlook
Хората, които имат първична тромбоцитемия без признаци или симптоми, не се нуждаят от лечение, стига състоянието да остане стабилно.
Други хора, които имат това състояние, може да се нуждаят от лекарства или процедури за лечение. Повечето хора, които имат първична тромбоцитемия, ще живеят нормален живот.
Лечението и перспективите за вторична тромбоцитоза зависят от нейната основна причина.
Други имена - тромбоцитемия и тромбоцитоза
Първичната тромбоцитемия също се нарича:
- Съществена тромбоцитемия. Този термин се използва, когато висок брой на тромбоцитите се проявява сам (т.е. без други нарушения на кръвните клетки).
- Идиопатична (id-ee-o-PATH-ick) тромбоцитемия.
- Първична или основна тромбоцитоза (това са термини в по-неблагоприятно положение).
Тромбоцитозата също е известна като:
- Вторична или реактивна тромбоцитоза.
- Вторична тромбоцитемия (това е термин в по-неблагоприятно положение).
Причини - тромбоцитемия и тромбоцитоза
Първична тромбоцитемия
При това състояние дефектните стволови клетки в костния мозък правят твърде много тромбоцити. Какво причинява това обикновено да не се знае. Когато този процес протича без други нарушения на кръвните клетки, това се нарича есенциална тромбоцитемия.
Рядка форма на тромбоцитемия се предава по наследство. („Наследено“ означава, че състоянието се предава от родителите на децата чрез гените.) В някои случаи генетична мутация може да причини състоянието.
В допълнение към това, че костният мозък произвежда твърде много тромбоцити, тромбоцитите също са необичайни при първична тромбоцитемия. Те могат да образуват кръвни съсиреци или, изненадващо, да причинят кървене, когато не работят добре.
Кървенето също може да възникне поради състояние, което се развива, наречено болест на фон Вилебранд. Това състояние засяга процеса на съсирване на кръвта.
След много години може да възникне белези на костния мозък.
Вторична тромбоцитоза
Това състояние се появява, ако друго заболяване, състояние или външен фактор доведе до нарастване на броя на тромбоцитите. Например, 35 процента от хората, които имат висок брой на тромбоцитите, също имат рак - най-вече белите дробове, стомашно-чревния тракт, гърдите, яйчниците и лимфома. Понякога високият брой на тромбоцитите е първият признак на рак.
Други състояния или фактори, които могат да причинят висок брой тромбоцити, са:
- Желязодефицитна анемия (uh-NEE-me-uh)
- Хемолитична (HEE-moh-lit-ick) анемия
- Липса на далак (след операция за отстраняване на органа)
- Възпалителни или инфекциозни заболявания, като нарушения на съединителната тъкан, възпалителни заболявания на червата и туберкулоза
- Реакции на лекарството
Някои състояния могат да доведат до висок брой тромбоцити, който трае само кратко време. Примери за такива условия включват:
- Възстановяване след сериозна загуба на кръв
- Възстановяване от много нисък брой тромбоцити, причинено от прекомерна употреба на алкохол и липса на витамин В12 или фолиева киселина
- Остра (краткосрочна) инфекция или възпаление
- Отговор на физическа активност
Въпреки че броят на тромбоцитите е висок при вторична тромбоцитоза, тромбоцитите са нормални (за разлика от първичната тромбоцитемия). По този начин хората, които имат вторична тромбоцитоза, имат по-малък риск от образуване на кръвни съсиреци и кървене.
Рискови фактори - тромбоцитемия и тромбоцитоза
Първична тромбоцитемия
Тромбоцитемия не е често срещана. Точният брой на хората, които имат заболяване, не е известен. Някои оценки предполагат, че 24 на всеки 100 000 души имат първична тромбоцитемия.
Първичната тромбоцитемия е по-често при хора на възраст от 50 до 70 години, но може да се появи на всяка възраст. По неизвестни причини повече жени на възраст около 30 години имат първична тромбоцитемия, отколкото мъже на същата възраст.
Вторична тромбоцитоза
Може да сте изложени на риск от вторична тромбоцитоза, ако имате заболяване, състояние или фактор, който може да го причини. (За повече информация отидете на „Какво причинява тромбоцитемия и тромбоцитоза?“)
Вторичната тромбоцитоза е по-често срещана от първичната тромбоцитемия. Проучванията показват, че повечето хора с брой на тромбоцитите над 500 000 имат вторична тромбоцитоза.
Скрининг и профилактика - тромбоцитемия и тромбоцитоза
Не можете да предотвратите първична тромбоцитемия. Можете обаче да предприемете стъпки за намаляване на риска от усложнения. Например можете да контролирате много от рисковите фактори за образуване на кръвни съсиреци, като висок холестерол в кръвта, високо кръвно налягане, диабет и тютюнопушене.
За да намалите риска, откажете се от пушенето, възприемете здравословни навици на живот и работете с Вашия лекар, за да управлявате рисковите фактори.
Не винаги е възможно да се предотвратят състояния, които водят до вторична тромбоцитоза. Но ако имате рутинна медицинска помощ, Вашият лекар може да открие тези състояния, преди да развиете висок брой тромбоцити.
Признаци, симптоми и усложнения - тромбоцитемия и тромбоцитоза
Хората, които имат тромбоцитемия или тромбоцитоза, може да нямат признаци или симптоми. Тези състояния могат да бъдат открити само след рутинни кръвни изследвания.
Въпреки това, хората, които имат първична тромбоцитемия, са по-склонни от тези, които имат вторична тромбоцитоза, да имат сериозни признаци и симптоми.
Признаците и симптомите на висок брой тромбоцити са свързани с кръвни съсиреци и кървене. Те включват слабост, кървене, главоболие, световъртеж, болка в гърдите и изтръпване на ръцете и краката.
Кръвни съсиреци
При първична тромбоцитемия кръвните съсиреци най-често се развиват в мозъка, ръцете и краката. Но те могат да се развият навсякъде в тялото, включително в сърцето и червата.
Кръвните съсиреци в мозъка могат да причинят симптоми като хронично (продължаващо) главоболие и световъртеж. В екстремни случаи може да възникне инсулт.
Кръвните съсиреци в малките кръвоносни съдове на ръцете и краката ги оставят вцепени и зачервени. Това може да доведе до интензивна пареща и пулсираща болка, усещана главно по дланите на ръцете и стъпалата.
Други признаци и симптоми на кръвни съсиреци могат да включват:
- Промени в речта или осъзнаването, вариращи от объркване до припадане
- Припадъци
- Дискомфорт в горната част на тялото в едната или двете ръце, гърба, врата, челюстта или корема
- Задух и гадене (гадене в стомаха)
При бременни жени кръвните съсиреци в плацентата могат да причинят спонтанен аборт или проблеми с растежа и развитието на плода.
Жените, които имат първична тромбоцитемия или вторична тромбоцитоза и приемат противозачатъчни хапчета, са изложени на повишен риск от образуване на кръвни съсиреци.
Кръвните съсиреци са свързани и с други състояния и фактори. По-напредналата възраст, предшестващи кръвни съсиреци, диабет, високо кръвно налягане и тютюнопушенето също увеличават риска от образуване на кръвни съсиреци.
Кървене
Ако се появи кървене, това най-често засяга хора, които имат брой на тромбоцитите над 1 милион тромбоцити на микролитър кръв. Признаците на кървене включват кървене от носа, натъртване, кървене от устата или венците или кръв в изпражненията.
Въпреки че кървенето обикновено е свързано с нисък брой тромбоцити, то може да се появи и при хора, които имат висок брой тромбоцити. Кръвните съсиреци, които се развиват при тромбоцитемия или тромбоцитоза, могат да изразходват тромбоцитите в тялото ви. Това означава, че в кръвта Ви не остават достатъчно тромбоцити, които да запечатат порязвания или счупвания по стените на кръвоносните съдове.
Друга причина за кървене при хора с много висок брой на тромбоцитите е състояние, наречено болест на von Willebrand. Това състояние засяга процеса на съсирване на кръвта.
В редки случаи на първична тромбоцитемия дефектните клетки на костния мозък ще причинят форма на левкемия (lu-KE-me-ah). Левкемията е рак на кръвните клетки.
Диагноза - тромбоцитемия и тромбоцитоза
Вашият лекар ще диагностицира тромбоцитемия или тромбоцитоза въз основа на вашата медицинска история, физически преглед и резултати от теста. Хематолог също може да участва във вашата грижа. Това е лекар, специалист по кръвни заболявания и състояния.
Медицинска история
Вашият лекар може да Ви попита за фактори, които могат да повлияят на Вашите тромбоцити, като:
- Всички медицински процедури или кръвопреливане, които сте имали
- Всички скорошни инфекции или ваксини, които сте имали
- Лекарствата, които приемате, включително лекарства без рецепта
- Общите ви хранителни навици, включително количеството алкохол, което обикновено пиете
- Всяка фамилна анамнеза за висок брой тромбоцити
Физически преглед
Вашият лекар ще направи физически преглед, за да търси признаци и симптоми на кръвни съсиреци и кървене. Той или тя също ще провери за признаци на състояния, които могат да причинят вторична тромбоцитоза, като инфекция.
Първичната тромбоцитемия се диагностицира само след като се изключат всички възможни причини за висок брой тромбоцити. Например, Вашият лекар може да препоръча тестове за проверка за ранен, недиагностициран рак. Ако друго заболяване, състояние или фактор причиняват висок брой тромбоцити, диагнозата е вторична тромбоцитоза.
Диагностични тестове
Вашият лекар може да препоръча един или повече от следните тестове, за да помогне за диагностицирането на висок брой тромбоцити.
Пълна кръвна картина
Пълната кръвна картина (CBC) измерва нивата на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите в кръвта. За този тест се взема малко количество кръв от кръвоносен съд, обикновено в ръката ви.
Ако имате тромбоцитемия или тромбоцитоза, резултатите от CBC ще покажат, че броят на тромбоцитите Ви е висок.
Кръвна мазка
Кръвна намазка се използва за проверка на състоянието на тромбоцитите. За този тест се взема малко количество кръв от кръвоносен съд, обикновено в ръката ви. Част от кръвта ви се поставя върху предметно стъкло. След това се използва микроскоп за разглеждане на тромбоцитите ви.
Тестове за костен мозък
Тестовете за костен мозък проверяват дали вашият костен мозък е здрав. Кръвните клетки, включително тромбоцитите, се правят в костния мозък. Двата теста за костен мозък са аспирация (as-pih-RA-shun) и биопсия.
Може да се направи аспирация на костен мозък, за да се установи дали вашият костен мозък произвежда твърде много тромбоцити. За този тест Вашият лекар премахва проба от течен костен мозък през игла. Той или тя изследва пробата под микроскоп, за да провери за дефектни клетки.
Биопсията на костния мозък често се прави веднага след аспирация. За този тест Вашият лекар премахва малко количество костна тъкан чрез игла. Той или тя изследва тъканта, за да провери броя и видовете клетки в костния мозък.
При тромбоцитемия и тромбоцитоза костният мозък има по-голям от нормалния брой на много големите клетки, които образуват тромбоцити.
Други тестове
Вашият лекар може да препоръча други кръвни изследвания, за да търси генетични фактори, които могат да причинят висок брой тромбоцити.
Лечение - тромбоцитемия и тромбоцитоза
Първична тромбоцитемия
Днес това състояние се счита за по-малко вредно от миналото и перспективите му често са добри. Хората, които нямат признаци или симптоми, не се нуждаят от лечение, стига състоянието да е стабилно.
Приемът на аспирин може да помогне на хора, които са изложени на риск от образуване на кръвни съсиреци (аспиринът разрежда кръвта). Говорете обаче с Вашия лекар за употребата на аспирин, защото това може да причини кървене.
Лекарите предписват аспирин на повечето бременни жени, които имат първична тромбоцитемия. Това е така, защото няма висок риск от странични ефекти за плода.
Някои хора, които имат първична тромбоцитемия, може да се нуждаят от лекарства или медицински процедури за намаляване на броя на тромбоцитите.
Лекарства за намаляване на броя на тромбоцитите
Може да се нуждаете от лекарства за намаляване на броя на тромбоцитите, ако:
- Имате анамнеза за кръвни съсиреци или кървене
- Имате рискови фактори за сърдечни заболявания, като висок холестерол в кръвта, високо кръвно налягане или диабет
- Са на възраст над 60 години
- Имайте брой тромбоцити над 1 милион
Ще трябва да приемате тези лекарства през целия си живот.
Хидроксиурея. Това лекарство за понижаване на тромбоцитите се използва за лечение на рак и други животозастрашаващи заболявания. Хидроксиуреята най-често се дава под грижите на лекари, специализирани в рак или кръвни заболявания. Пациентите на хидроксиурея се наблюдават внимателно.
В момента хидроксиурея плюс аспирин е стандартното лечение за хора, които имат първична тромбоцитемия и са изложени на висок риск от образуване на кръвни съсиреци.
Анагрелид. Това лекарство също е използвано за намаляване на броя на тромбоцитите при хора, които имат тромбоцитемия. Изследванията обаче показват, че в сравнение с хидроксиурея, анагрелид има по-лоши резултати. Анагрелид има и странични ефекти, като задържане на течности, сърцебиене (pal-pih-TA-shuns), аритмии (ah-RITH-me-ahs), сърдечна недостатъчност и главоболие.
Интерферон алфа. Това лекарство намалява броя на тромбоцитите, но 20% от пациентите не могат да се справят с неговите странични ефекти. Страничните ефекти включват грипоподобно чувство, намален апетит, гадене (гадене в стомаха), диария, гърчове, раздразнителност и сънливост.
Лекарите могат да предписват това лекарство на бременни жени, които имат първична тромбоцитемия, тъй като е по-безопасно за плода от хидроксиурея и анагрелид.
Тромбоцитофереза
Тромбоцитната фереза (PLATE-let-fe-REH-sis) е процедура, използвана за бързо намаляване на броя на тромбоцитите Ви. Тази процедура се използва само за спешни случаи. Например, ако имате инсулт поради първична тромбоцитемия, може да се наложи тромбоцитереза.
Интравенозна (IV) игла, която е свързана с тръба, се поставя в един от кръвоносните Ви съдове за отстраняване на кръвта. Кръвта преминава през машина, която премахва тромбоцитите от кръвта. След това останалата кръв се поставя обратно във вас през IV линия в един от вашите кръвоносни съдове.
Една или две процедури може да са достатъчни, за да намалите броя на тромбоцитите до безопасно ниво.
Вторична тромбоцитоза
Вторичната тромбоцитоза се лекува чрез справяне със състоянието, което я причинява.
Хората, които имат вторична тромбоцитоза, обикновено не се нуждаят от лекарства или процедури за понижаване на тромбоцитите. Това е така, защото техните тромбоцити обикновено са нормални (за разлика от първичната тромбоцитемия).
Също така вторичната тромбоцитоза е по-малко вероятно от първичната тромбоцитемия да причини сериозни проблеми, свързани с кръвни съсиреци и кървене.