Сиденхам Хорея

NORD благодари на Доналд Л. Гилбърт, доктор по медицина, съдиректор, Детска болница в Детската болница в Синсинати, за помощ при изготвянето на този доклад.

nord

Синоними на Sydenham Chorea

Генерална дискусия

Обобщение

Хорея на Sydenham е рядко неврологично разстройство, характеризиращо се с внезапно възникнала хорея, обикновено в детска възраст. Хореята се определя като случайни, непрекъснати (докато са будни), неволни движения, които могат да засегнат цялото тяло. Това често включва лицето и езика. Симптомите в ръцете и краката често са по-лоши от едната страна на тялото. Допълнителните симптоми на хореята на Sydenham могат да включват мълчание на говора и затруднено поддържане на стабилен хват на ръката. Може да се появят и безпокойство, тъга, невнимание и натрапчиви натрапчиви мисли и поведения. Хорея от Sydenham най-често засяга деца на възраст над 5 години и юноши. Хореята на Sydenham обикновено се развива в рамките на седмици до месеци след бета-хемолитична стрептококова инфекция от група А и може да се появи като изолирана находка или като основно усложнение на острата ревматична треска. Счита се за автоимунно разстройство, което означава, че се появява, когато имунната система на организма (която обикновено реагира на чужди вещества) погрешно се насочи към част от тялото, нарушавайки нормалната функция.

Признаци и симптоми

Тежестта на хореята и наличието на хореоидни симптоми на хореята на Sydenham може да варира значително при отделните хора. Повечето случаи следват идентифицируема стрептококова инфекция. Стрептококите са група бактерии, които могат да причинят няколко различни инфекции, най-често „стрептокок в гърлото“ - често се проявяват с възпалено гърло (фарингит) или треска. Симптомите на хореята на Sydenham могат да се появят от 1 седмица до 6 месеца след стрептококова инфекция.

Ненормалните движения (хорея), които характеризират хореята на Sydenham, обикновено се появяват за часове, достигайки връх в рамките на няколко часа или дни. Педиатрите и спешните лекари рядко виждат хорея и може да не я разпознаят. Първоначално лекарите могат да приписват неспокойните движения и неволни изражения на лицето на хореята на Sydenham на дете, което е изключително капризно, хиперактивно, тромаво и/или умишлено несъдействащо. Родителите (и децата) обикновено признават обаче, че тези движения, дори и в леки случаи, са явна промяна от обичайния статус на детето.
Ненормалните движения в хореята на Sydenham варират от фини симптоми, засягащи координацията и задачи като писане, до тежки симптоми, нарушаване на ходенето, говорене и изпълнение на основни задачи като обличане, хранене или просто задържане на предмети. Хорейните движения могат да варират през деня. В повечето случаи хореята изчезва по време на сън.

В допълнение към хореичните движения, хората със хорея на Sydenham могат да развият мускулна слабост, неясна реч (дизартрия), намален мускулен тонус (хипотония), тикове, обсесии, принуди, невнимание, безпокойство, лабилно настроение и намалена словесна продукция. В някои изключително редки случаи (по-малко от 2 процента), силната мускулна слабост, раздразнителност или объркване могат да бъдат дълбоки и засегнатите деца да станат приковани на легло, състояние, понякога наричано паралитична хорея.

Тъй като хореята на Sydenham е усложнение на ревматичната треска, някои индивиди ще имат допълнителни симптоми на ставен артрит или артралгия, възпаление на сърдечните клапи, причиняващи трайно увреждане на клапите и продължаваща треска.

Симптомите на хореята на Sydenham обикновено изчезват в рамките на три седмици до шест месеца. Симптомите обаче могат да продължат повече от една година. Понякога симптомите на хореята на Sydenham се повтарят по-късно през живота на възрастните, особено при младите жени през първия триместър на бременността (т.нар. Chorea gravidarum, което в някои случаи може да представлява повторение на хореята на Sydenham).

Причини

Смята се, че хореята на Sydenham е автоимунно разстройство. Повечето случаи се развиват след стрептококова инфекция или по-тежка ревматична треска. Автоимунно разстройство възниква, когато имунната система на организма погрешно реагира срещу здрава тъкан. В хореята на Sydenham стрептококовата инфекция предизвиква имунната система на организма да произвежда антитела за борба с инфекцията. По неизвестни причини тези антитела персистират и впоследствие са насочени към определени клетки в ставите, бъбреците, сърцето и в мозъка, по-специално клетките на базалните ганглии (ключова част от мозъка за контрол на двигателните движения). Изследователите вярват, че това в крайна сметка води до характерните симптоми на хореята на Sydenham.

Точните основни механизми, които причиняват хорея на Sydenham, са слабо разбрани. Изследователите вярват, че антигените (вещества, способни да стимулират отговора на имунната система) върху стрептококови бактериални клетки са подобни на антигените, открити в клетките на човешкото тяло. Когато имунната система създава антитела за борба със стрептококовата инфекция, антителата също при генетично предразположени индивиди погрешно се свързват със здрави клетки. Когато се свързват с мозъчните клетки, те причиняват смущения в тяхната „сигнализация“ - способността им да контролират движението.

Засегнати популации

Според повечето проучвания хореята на Sydenham засяга момичетата по-често, отколкото момчетата. Обикновено се развива при деца на възраст между 5-15 години. Рядко се съобщава за нарушение при деца на възраст под 5 години или при възрастни. Хореята на Sydenham засяга индивиди от всички раси и етноси.

Сиденамската хорея може да възникне като усложнение на ревматичната треска. Приблизително 25% от хората с ревматична треска развиват хорея на Sydenham. Честотата на ревматичната треска в Северна Америка непрекъснато намалява през последните 50 години, въпреки че има случайни огнища. Хореята на Sydenham е най-честата причина за остра хорея по време на детството в Съединените щати. В райони по света с по-малък достъп до медицинска помощ и антибиотици, ревматичната треска остава основен проблем на общественото здраве поради предимно случаите, когато има увреждане на сърдечните клапи.

Свързани нарушения

Симптомите на някои други нарушения могат да бъдат подобни на тези при хореята на Sydenham. Докато хореята на Sydenham трябва да се подозира като най-вероятната причина за остра хорея при деца, има и други състояния, които лекарите трябва да вземат предвид.

Диагноза

Диагнозата на хореята на Sydenham се поставя въз основа на идентифициране на новопоявили се хореични движения, подробна история на пациента и задълбочена клинична оценка. При наличието на нова поява на хорея, което е необичайно в детска възраст, е полезно документирането на предшестваща стрептококова инфекция чрез тампони на гърлото и/или настоящото наличие на високи кръвни титри на стрептококови антитела (ASO, анти DNAseB), както и идентифицирането на съпътстващи артрит или аномалии на сърдечната клапа. В някои случаи могат да бъдат препоръчани някои техники за изображения като магнитно-резонансна томография (ЯМР), за да се изключат други причини. Обикновено изобразяването на мозъка е нормално в хореята на Sydenham. Трябва да се отбележи, тъй като началото на хореята на Sydenham обикновено се случва седмици след инфекцията, характерните признаци на ревматична треска или стрептококова инфекция обикновено вече не са налице.

Лицата, на които е поставена диагноза хорея на Sydenham, трябва да получат оценка за възпаление на сърцето (кардит).

Стандартни терапии

Вторична превенция
Потвърдената диагноза на хореята на Sydenham е почти винаги индикация за дългосрочно антибиотично лечение до зряла възраст. Целта на това лечение е да се предотврати трайно увреждане на сърдечната клапа, което може да се получи, ако детето получи повтарящи се стрептококови инфекции. Най-често се използва пеницилин. Лекарите трябва да се консултират с настоящите насоки за ревматична треска.

Потискащо хореята лечение
Трябва да се имат предвид лекарства, потискащи хореята. Някои леки случаи може да не причинят големи увреждания на детето. Те могат да се разрешат в рамките на седмици. Когато симптомите на хорея са деактивиращи, ниски дози мощни допаминови рецепторни блокиращи агенти като халоперидол, допаминоразграждащи агенти като тетрабеназин, лекарства против припадъци като валпроева киселина или бензодиазепини могат да помогнат. Тъй като в повечето случаи лечението ще е необходимо само от седмици до месеци и при ниски дози, дългосрочните неврологични странични ефекти като тардивна дискинезия са изключително малко вероятни. Възможно е да се появят краткосрочни странични ефекти, като наддаване на тегло. Както е при всички неврологични лекарства, препоръчва се внимателно обсъждане на потенциалните ползи, както и рисковете.

Лечение на имунната система
Допълнителни краткосрочни имунни терапии са били използвани за лечение на лица с увреждаща хорея на Sydenham през първите седмици на симптомите, въз основа на идеята, че продължаващото остро възпаление допринася за симптомите. Има известна научна подкрепа за използването на орални стероиди и интравенозни имуноглобулини от малки, но строги клинични проучвания.

Изследователски терапии

Информацията за текущите клинични изпитвания се публикува в Интернет на адрес www.clinicaltrials.gov. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За информация относно клиничните изпитвания, провеждани в клиничния център на NIH в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:

Безплатен: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Имейл: [имейл защитен]

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, се свържете с:
www.centerwatch.com

За информация относно клиничните изпитвания, проведени в Европа, се свържете с:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Подкрепящи организации

  • Центрове за контрол и превенция на заболяванията
    • 1600 Clifton Road NE
    • Атланта, GA 30333
    • Телефон: (404) 639-3534
    • Безплатен: (800) 232-4636
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.cdc.gov/
  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Общество за разстройство на движението
    • Улица 555 Е. Уелс
    • Суит 1100
    • Милуоки, WI 53202-3823
    • Телефон: (414) 276-2145
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.movementdisorders.org
  • NIH/Национален институт по неврологични разстройства и инсулт
    • П.О. Кутия 5801
    • Bethesda, MD 20824
    • Телефон: (301) 496-5751
    • Безплатен: (800) 352-9424
    • Уебсайт: http://www.ninds.nih.gov/

Препратки

УЧЕБНИЦИ
Baker CJ, Американска академия по педиатрия. Червен книжен атлас на детските инфекциозни болести, 3-то издание. изд. Elk Grove Village, IL: Американска академия по педиатрия, 2017.

Singer HS, Mink JW, Gilbert DL, Jankovic J. Movement Motors in Childhood, 2nd ed. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier, Inc., 2016.

СТАТИИ ЗА ЧАСИ
Gewitz MH, Балтимор RS, Tani LY, et al. Преразглеждане на критериите на Джоунс за диагностициране на остра ревматична треска в ерата на доплер ехокардиографията: научно изявление на Американската сърдечна асоциация. Тираж 2015; 131: 1806-1818.

Ekici F, Cetin, II, Cevik BS, et al. Какъв е резултатът от ревматичния кардит при деца с хорея на Sydenham? Turk J Pediatr 2012; 54: 159-167.

Walker K, Brink A, Lawrenson J, Mathiassen W, Wilmshurst JM. Лечение на хорея на sydenham с интравенозен имуноглобулин. Списание за детска неврология 2012; 27: 147-155.

Ridel KR, Lipps TD, Gilbert DL. Преобладаването на невропсихични разстройства в хореята на Sydenham. Pediatr Neurol 2010; 42: 243-248.

Sanger TD, Chen D, Fehlings DL, et al. Определение и класификация на хиперкинетичните движения в детска възраст. Mov Disord 2010; 15 август; 25 (11): 1538–1549.

Гилбърт DL. Остра и хронична хорея в детска възраст. Semin Pediatr Neurol 2009; 16: 71-76.

Paz JA, Silva CA, Marques-Dias MJ. Рандомизирано двойно-сляпо проучване с преднизон в хореята на Sydenham. Pediatr Neurol 2006; 34: 264-269.

Zomorrodi A, Wald ER. Хорея на Sydenham в Западна Пенсилвания. Педиатрия 2006; 117: e675-679.
Risavi BL, Iszkula E, Yost B. Sydenham’s Chorea. J Emerg Med 2019; 56: e119-e121.

ИНТЕРНЕТ
Национален институт по неврологични разстройства и инсулт. Информационна страница на Sydenham Chorea. Достъпно на: https: //www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Sydenham-Chorea-Information-Page Достъп до 27 август 2020 г.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100