Добавете към Мендели

синдром

Резюме

Предназначение

Да се ​​анализират електроклиничните характеристики, находките на невровизуализацията, лечението и резултатите от 12 пациенти със синдром на епилепсия, свързан с фебрилна инфекция (FIRES).

Методи

Това е ретроспективно проучване на 12 деца с FIRES със средно време за проследяване от 6,5 години, проведено в болница Garrahan в Буенос Айрес между 1997 и 2012 г.

Резултати

Осем мъже и четири жени са имали фокален епилептичен статус, предшестван от фебрилна инфекция със средна възраст при представяне 8,5 години. В острия период лечението включва антиепилептични лекарства (AED) във всички случаи, имунотерапия в 10 случая и кома за потискане на спукване в осем. Кетогенната диета е изпробвана в две, плазмафереза ​​в една и ритуксимаб в една. Двама пациенти, лекувани с IVIG, и един пациент, на който са дадени стероиди, са имали добър отговор, но в тази фаза само трима пациенти са имали продължителен добър отговор на IVIG и кетогенна диета. През този период не са починали пациенти. Във фазата на хронична епилепсия всички деца са имали гърчове, произтичащи от неокортикални региони. Всички пациенти са имали рефрактерна епилепсия и най-много умствена изостаналост и поведенчески нарушения. Всички са получили различни AED и в тази фаза трети пациент е бил поставен на кетогенна диета. Един пациент е опериран без добри резултати. Само два случая са имали добър резултат след 2 и 10 години проследяване.

Заключение

FIRES е добре дефиниран тежък епилептичен синдром, вероятно в групата на епилептичните енцефалопатии, характеризиращ се с фокални или мултифокални гърчове, възникващи от неокортикалните региони с неизвестна етиология. Имуноглобулинът и кетогенната диета могат да се считат за потенциално ефективно лечение.

Предишен статия в бр Следващия статия в бр