Няма намерени резултати.
Съдържанието продължава след реклама
Фамилна треска шар-пей
Дженеса А. Уинстън, DVM Shelly L. Vaden, DVM, PhD, DACVIM, Северна Каролина, държавен университет
Вътрешна медицина
Това е попълнено съобщение за грешка
Влизане в акаунт.
За достъп до пълните статии на www.clinicianbrief.com, моля, влезте по-долу.
Създайте си акаунт безплатно
Искате безплатен достъп до публикация №1 за диагностична и лечебна информация? Създайте безплатен акаунт, за да четете пълни статии и да осъществявате достъп до изключително уеб съдържание на www.clinicianbrief.com.
ПРОФИЛ
Определение
- При фамилна бъбречна амилоидоза на шарпес отлагането на амилоид може прогресивно да наруши нормалната бъбречна архитектура, което да доведе до хронично бъбречно заболяване (ХБН).
- Амилоидозата е извънклетъчното отлагане на фибрили, образувани чрез полимеризация на протеини с бета-плисирана конформация на листа.
- Реактивната амилоидоза вследствие на хронично инфекциозно и неинфекциозно възпалително заболяване и неоплазия е най-честата форма при животните.
- Бъбречната амилоидоза може да доведе до ХБН, протеинурия и нефротичен синдром.
- Много шарпеи ще имат треска и подуване на тибиотарзалните стави (наричана още треска на шар-пей или синдром на подут скакателен стълб) преди развитие на бъбречна амилоидоза.
- Причината за този синдром при шар-пей е неизвестна.
- Въпреки че това заболяване се счита за генетично, не всички шар-пеи с признака ще развият бъбречна амилоидоза (вж Генетични последици).
- Не всички пациенти с треска от шарпи ще имат бъбречна амилоидоза.
- Бъбречната дисфункция е най-честата; други системи на органи обаче могат да бъдат засегнати от отлагането на амилоид.
- При шарпеите това е автозомно-рецесивна черта.
- Смята се, че бъбречната амилоидоза се среща при 23% от шарпеите в Съединените щати.
- Истинското разпространение е неизвестно.
Сигнал
- Шарпеите са предразположени.
- Съобщава се и за фамилна бъбречна амилоидоза при гончета, английски лисици, коли, уокър лисици и абисински и сиамски котки.
- Възрастта на появата на клиничните признаци обикновено е 1–6 години (средно 4,1 години).
- По-често при женски, отколкото при мъжки кучета (съотношение женски: мъжки, 2,5: 1)
Патофизиология
История и физически преглед
- Периодични епизоди на треска ± подуване или болка в ставите
- Епизодите често предшестват амилоидозата, въпреки че тези епизоди може да не бъдат открити.
- При първоначалното представяне може да присъства периодично висока температура (т.е. 103 ° F – 107 ° F) и подуване на ставите (напр. Тибиотарзални стави), които отзвучават ± лечение.
- Засегнатите пациенти могат да изглеждат нормални, ако няма температура и подуване на ставите.
- Маркираната ХБН може да доведе до орална улцерация, уремичен дъх и дехидратация.
- Нефротичният синдром може да доведе до асцит, SC оток или и двете.
- Острото начало на дихателен дистрес, тахипнея или пареза на тазовите крайници може да показва тромбоемболично заболяване.
- Жълтеница се появява, ако е налице чернодробна амилоидоза.
- Чернодробна амилоидоза е съобщена през
Клинични признаци
- Признаците включват полидипсия, полиурия, анорексия, повръщане, дехидратация, загуба на тегло, слабост и летаргия.
ДИАГНОСТИКА
Окончателно
- Проба за бъбречна биопсия трябва да се вземе от бъбречната кора, за да се намалят усложненията (напр. Кръвоизлив, инфаркт).
- Тъй като амилоидните отлагания често са ограничени до медулата, диагнозата може да бъде непостижима при бъбречна биопсия; не се препоръчват обаче биопсии на медула поради риск от усложнения.
- Приблизително 64% от шарпеите ще имат гломерулно участие.
- Тъй като амилоидните отлагания често са ограничени до медулата, диагнозата може да бъде непостижима при бъбречна биопсия; не се препоръчват обаче биопсии на медула поради риск от усложнения.
- Оцветяване с конго в червено (вж Фигура 1,Проба за бъбречна биопсия, оцветена с конго в червено, показваща типично двойно пречупване на гломерулни амилоидни отлагания. Снимката е предоставена от S.P. DiBartola)
- Светлинната микроскопия разкрива амилоидни отлагания в различни нюанси на червено.
- Поляризиращата микроскопия разкрива амилоидни отлагания в двулучно пречупване на ябълка.
- Амилоидното отлагане се потвърждава от обезцветяването на конго-червено отлаганията чрез окисление на калиев перманганат.
- Ако периодичната треска и подуване на ставите предшестват появата на признаци на ХБН в шарпи, не се препоръчва бъбречна биопсия.
- Трябва да се започне лечение на предполагаема амилоидоза.
- Аспирати от други органи (т.е. черен дроб, далак) могат да бъдат получени, ако е документирано положително оцветяване с конго червено.
Диференциали
- Ставни заболявания
- Полиартрит (т.е. имунно медииран, бактериален, вирусен, гъбичен)
- Лаймска болест, особено в ендемични райони
- Ерлихиоза
- Реакция на ваксината
- Бъбречна амилоидоза
- Други гломерулни заболявания
- CBC
- Нерегенеративна, нормоцитна, нормохромна анемия, вторична за ХБН
- Профил на серумна биохимия
- Ако има бъбречна амилоидоза:
- Азотемия
- Хиперфосфатемия
- Метаболитна ацидоза
- Хипоалбуминемия
- Хиперхолестеролемия
- Хиперглобулинемия
- Ако има чернодробна амилоидоза:
- Повишена активност на алкална фосфатаза, аланин трансаминаза и аспартат трансаминаза
- Хипербилирубинемия
- Ако има бъбречна амилоидоза:
- Анализ на урината
- Протеинурията се счита за отличителен белег на гломерулната болест, но е променлива (25% –43%) при треска шар-пей, тъй като амилоидното отлагане се среща главно в бъбречната медула.
- Протеин в урината: креатинин (UP: C) трябва да се измерва, ако има протеинурия.
- НАГОРЕ: C> 0,5 се счита за ненормално.
- Изостенурия
- Системна хипертония
- Протеинурията се счита за отличителен белег на гломерулната болест, но е променлива (25% –43%) при треска шар-пей, тъй като амилоидното отлагане се среща главно в бъбречната медула.
Образност
- Рентгенографията на корема може да покаже хепатомегалия и относително нормални бъбреци.
- Коремната ултрасонография може да покаже хиперехогенна бъбречна кора, намалено кортикомедуларно разграничение и хипоехогенен черен дроб със заоблени ръбове.
- Друга диагностика:
- Оценка на хиперкоагулация
- Коагулационен панел
- Концентрации на антитромбин или антитромбин III
- Тромбоеластография
- Находки след смъртта
- Потвърждение за бъбречна (или друга) амилоидоза
- Йогът на Lugol може да се приложи върху разрезената повърхност на бъбрека, което ще даде синкаво-черни точки в тъканта, представляващи амилоидни отлагания.
- Реактивната амилоидоза може да бъде потвърдена чрез обезцветяване на конго-червено оцветени амилоидни отлагания чрез окисляване на калиев перманганат.
- Оценка на хиперкоагулация
ЛЕЧЕНИЕ
Медицински
Хранителни
- Посочена е диета, формулирана за кучета с бъбречно заболяване.
- Осигурете адекватен калориен прием.
- Недохранването е основна причина за заболеваемост и смъртност при шарпи с ХБН.
- Допълнителното добавяне с омега-3 мастни киселини може да бъде от полза.
Противопоказания
- Бъбречна трансплантация
- Амилоидът вероятно се отлага в трансплантирани органи.
ПОСЛЕДВАНЕ
Мониторинг на пациента
- НАГОРЕ: C, анализ на урината, серумна концентрация на албумин, серумна концентрация на креатинин и телесно тегло трябва да се проследяват ежемесечно, когато се правят корекции в терапевтичния план.
- Ако пациентът има само висока температура, помислете за проследяване с анализ на урината и измерване на серумни концентрации на креатинин q3mo.
- Клиентите могат да наблюдават телесната температура на кучето си, за да документират фебрилни епизоди.
- Ако пациентът има само висока температура, помислете за проследяване с анализ на урината и измерване на серумни концентрации на креатинин q3mo.
- Отговор на терапията
- 50% намаляване на протеинурията (на базата на UP: C) без повишаване на серумния креатинин
- Комбинацията от 3–5 обединени проби от урина за оценка на UP: C е идеална.
- Ако е налице системна хипертония, кръвното налягане трябва да се проверява q3mo до стабилно.
- Необходимо е по-често наблюдение, ако е налице нерегулирана хипертония.
- След като пациентът е стабилен, параметрите могат да се наблюдават q3mo.
ОБЩО ВЗЕТО
Относителна цена
- Шар-пейската треска с бъбречна амилоидоза може да струва скъпо поради лекарства през целия живот, поддържащи грижи, хоспитализация и диагностично наблюдение: $$$$$
Разходен ключ $ до $ 100 $$ $ 101 - $ 250 $$$ $ 251 - $ 500 $$$$ $ 501 - $ 1000 $$$$$ Повече от $ 1000 Прогноза
- Беден на охраняван
- Оптималното лечение е неясно, но ранната намеса с терапия с колхицин може да подобри прогнозата.
CKD = хронично бъбречно заболяване, SAA = серумен амилоид A, UP: C = уринен протеин: креатинин
ДЖЕНЕСА А. УИНСТЪН, DVM, е клиничен изследовател в Държавния университет в Северна Каролина и завършва резиденцията си по вътрешни болести и докторска степен по клетъчна биология с акцент в гастроентерологията. Нейните интереси включват гастроентерология и нефрология/урология. Д-р Уинстън си спечели DVM и завърши стажа си за въртене на малки животни в Държавния университет в Северна Каролина.
1. Гломерулни заболявания. Vaden SL. В Ettinger SJ, Feldman EC (eds): Учебник по ветеринарна вътрешна медицина, 7-мо издание - St. Louis: Saunders Elsevier, 2010, стр. 2021-2035.
2. Бъбречна амилоидоза при кучета: Ретроспективно проучване на 91 случая с сравнение на заболяването между шар-пей и не-шар-кучета. Segev G, Cowgill LD, Jessen S, et al. JVIM 26: 259-268, 2012.
Кратък преглед на амилоидозата при животните. Woldemeskel M. Veterinary Medicine International. doi: 10.1155/2012/427296.
Амилоидоза. Bartges J, Wall J. In Bartges J, Polzin DJ (eds): Нефрология и урология на дребни животни - Ames: Wiley-Blackwell, 2011, стр. 547-554.
Синдром на китайска шарпейска треска: предварителен доклад. May C, Hammill J, Bennett D. Vet Rec 131: 586-587, 1992.
Фамилна бъбречна амилоидоза при китайски кучета шарпей. DiBartola SP, Tarr MJ, Webb DM, Giger U. JAVMA 197: 483-487, 1990.
Фамилно бъбречно заболяване при кучета. Lees GE. В Ettinger SJ, Feldman EC (eds): Учебник по ветеринарна вътрешна медицина, 7-мо издание - St. Louis: Saunders Elsevier, 2010, стр. 2058-2061.
Чернодробна амилоидоза при две китайски кучета шарпей. Loeven KO. JAVMA 204: 1212-1216, 1994.
Имуно-медииран и инфекциозен артрит. Bennett D. In Ettinger SJ, Feldman EC (eds): Учебник по ветеринарна вътрешна медицина, 7-мо издание - St. Луис: Saunders Elsevier, 2010, стр. 743-749.
Имуно-медииран васкулит при шар-пей с синдром на подут скакателен съд. Телие Лос Анджелис. Can Vet J 42: 137-139, 2001.
Черен дроб аспирира от куче шарпей. Flatland B, Moore RR, Wolf CM, et al. Vet Clin Pathol 36: 105-108, 2007.
Управление на бъбречната амилоидоза при кучета и котки. Pressler BM, Vaden SL. Vet Med 98: 320-333, 2003.
Шар-пейска треска. Франк К.А., ръководител RD. Compend Contin Educ Pract Vet 8: 7-10, 2006.
Патогенезата на реактивната системна амилоидоза. DiBartola SP, Benson MD. JVIM 3: 31-41, 1989.
Токсични, метаболитни, инфекциозни и неопластични чернодробни заболявания. Scherk MA, Center SA. В Ettinger SJ, Feldman EC (eds): Учебник по ветеринарна вътрешна медицина, 7-мо издание - St. Луис: Saunders Elsevier, 2010, стр. 1672-1688.