Ruchi Rathore

1 Отделение по патология, NDMC и болница Hindu Rao, Делхи, Индия

Шиванги Чаухан

1 Отделение по патология, NDMC и болница Hindu Rao, Делхи, Индия

Суман Мендирата

2 Катедра по акушерство и гинекология, NDMC и болница Hindu Rao, Делхи, Индия

Риту Шарма

2 Катедра по акушерство и гинекология, NDMC и болница Hindu Rao, Делхи, Индия

Manupriya Nain

1 Отделение по патология, NDMC и болница Hindu Rao, Делхи, Индия

Намрата Сарин

1 Отделение по патология, NDMC и болница Hindu Rao, Делхи, Индия

Резюме

Ксантогрануломатозното възпаление е рядка форма на хроничен възпалителен отговор, състоящ се също от макрофаги, лимфоцити, плазмени клетки и неутрофили. Поради локално разрушителния си характер и способността за образуване на маса в резултат на сраствания, този вид възпаление може да имитира злокачествено заболяване или туберкулоза както клинично, така и рентгенологично. Представяме доклад за два такива случая, единият имитиращ туберкулоза, а другият имитиращ клинично злокачествено заболяване. Информираността за това състояние и по-високият индекс на подозрение сред клиницистите, рентгенолозите и патолозите могат да помогнат за ранна диагностика и по-подходящо лечение на това потенциално деструктивно разстройство.

Въведение

Ксантогрануломатозното възпаление е добре известна хистопатологична единица. По-често описана в жлъчния мехур и бъбреците, тази форма на възпаление е необичайна във фалопиевите тръби и яйчниците. Това е сравнително рядка форма на хронична възпалителна реакция, която причинява разрушаване на засегнатите органи. Доминиран от наличието на липид, съдържащи пенести хистиоцити, има листове от смесени възпалителни инфилтрати, състоящи се от лимфоцити, плазмени клетки, неутрофили и многоядрени гигантски клетки в тъканния паренхим, причиняващи разрушаване (1). Въпреки това, поради локално разрушителния си характер и способността за образуване на маса в резултат на сраствания, този вид възпаление понякога може да имитира злокачествено заболяване както клинично, така и рентгенологично. Тъй като въздейства на по-голямата част от органите, с изключение на жлъчния мехур и бъбреците, включително пикочния мехур, тестисите, стомаха и женските генитални пътища, осведомеността за това лице е от първостепенно значение за правилното управление на такива пациенти (2). Представяме доклад за два случая с ксантогрануломатозно възпаление, уникални по отношение на тяхното представяне, един имитиращ туберкулоза и друг погрешно диагностициран като злокачествено клинично-рентгенологично.

Доклад за случая 1

21-годишна жена представи пред гинекологично отделение за пациенти с оплаквания от невъзможност да забременее през последните 5 години. Менструалната й анамнеза е била в нормални граници, с изключение на последните 5 месеца, когато е получила нередовно менструално кървене и дисменорея. В миналото не е имало история на хронично заболяване като туберкулоза. Тя е претърпяла апендицектомия преди 11 години поради остър апендицит. При общ физически преглед тя е имала бледност и лек оток на педала. При преглед на всеки корем имаше бучка в корема с размери приблизително 8 X 8 сантиметра в лявата илиачна ямка. Нейният вагинален преглед разкрива двустранни нежни блудници и обемиста матка, докато при спекулумен преглед се виждат здрави вагина и шийка.

Пациентът беше допълнително изследван и при ултрасонография беше установено, че има киста на яйчника на лявата страна с размери 5 X 4 cm, диагностицирана като сложна киста със септации. Установено е, че матката е била обърната, обемиста и с множество миоми както на предната, така и на задната стена. Бъбреците също показват хидронефротични промени. При хистеросалпингографията двустранните епруветки бяха блокирани. Лапаротомията беше извършена, което разкри голяма тубо-яйчникова маса от лявата страна с размери 6 X 7 cm. Установено е, че салникът и червата са прилепнали към тази маса. Заедно с голяма миома 5 X 2 cm, открита в предната стена на матката. Дясната есенциална тръба е извита и оточна, докато десният яйчник изглежда е нормален. Така беше извършена лява салпинго офректомия и изпратена за хистопатологично изследване. Изцеденият от оментум гной е изпратен за култура и чувствителност. Въпреки това не разкрива никакъв растеж (включително Mycobacterium tuberculosis) дори след 4 седмици. Друго изследване на пациента разкрива, че нивата на CA 125 са 246 U/ml, а нивата на LH в серума са 7.58mIU/ml. Профилът на щитовидната жлеза е нормален.

Хистопатологично изследване: Получихме осакатен екземпляр от три парчета. Най-голямото парче е с размери 5 × 3 × 2 см. Външната повърхност беше покрита с ексудат и претоварена. Порезната повърхност разкрива червенокафяви зони с луминална структура, която вероятно е тръба. Второто и третото парче бяха с размери 4 × 3 × 1 cm и 1 × 1 × 0,5 cm. Срезовете от яйчника показват листове от пенести хистиоцити, заедно с наличието на възпалителни инфилтрати под формата на лимфоцити, плазмени клетки и някои неутрофили и еозинофили. В цитоплазмата и хипохроматичните ядра имаше справедлив брой пенести хистиоцити с изобилни липидни вакули. Налице е фиброза, заедно с известна съдова пролиферация в паренхима на яйчниците. Срезовете от фалопиевите тръби също показват наличие на ксантогрануломатозно възпаление в ламина проприа и серозите на стените на тръбата (както е показано на фигура 1). Периодичните киселинни шифове (PAS) и киселинните бързи петна са отрицателни. Последващите имунохистохимични петна демонстрират положителен CD68, CD 3 и CD 20 предполагат, че има смесени възпалителни инфилтрати както в епруветката, така и в яйчника. Въз основа на горните характеристики е поставена диагноза ксантогрануломатозен салпинго офрит.

салпингоофрит

(A) Брутен образец от случай 2, показващ жълтеникави области, които разкриха ксантоматозно възпаление при микроскопия. (Б) 100 пъти фалопиева тръба от случай 2, показваща тръбна лигавица и ксантоматозно възпаление. (C) 400 пъти яйчник от случай 1, показващ пенести макрофаги, лимфоцити и неутрофили. (D) Имунохистохимия за CD68, показваща положителност в повече от 60 процента клетки.

Доклад за случая 2

43-годишна жена се явява в гинекологично отделение за пациенти с оплакване от бучка в корема. При преглед на всеки корем коремът й беше мек с лява бучка с размери 4 × 4 cm. При изследване на спекулум е установено, че шийката на матката е хипертрофирана, а на всяко вагинум е установено, че има обемиста матка с маса вляво, с размери приблизително 6 × 6 cm. Двустранните блудове бяха безплатни. Пациентът е имал анамнеза за холецистектомия преди 11 години.

Нейният ултразвуков преглед разкрива ляво енехогенна маса на яйчниците с размери 6,4 × 5,3 × 4,5 cm. Нейното ядрено-магнитен резонанс също показа добре дефинирана, дебелостенна, неправилна, кистозна лезия на левия яйчник с пери яйчниково и параметриално мазнини. По подозрение за неопластично състояние тя беше планирана за пълна коремна хистеректомия с двустранна салпинго оофоректомия. При лапаротомия е установено, че тя има 6 × 6 cm твърда кистозна маса в левия пара-яйчников регион. Лявата фалопиева тръба и сигмоидното дебело черво също бяха прилепнали към масата. Част от тъкан беше изпратена за замразено сечение, което разкри фибросъединителна тъкан с наличие на възпалителен инфилтрат под формата само на неутрофили, плазмени клетки, лимфоцити и хистиоцити. Не е установен тумор. Културата от перитонеална течност е отрицателна за микобактерии туберкулоза.

Хистопатологично изследване: Извършена е тотална коремна хистеректомия с двустранна салпингоофоректомия и изпратена за хистопатологично изследване с клинична диагноза на неоваризма на яйчниците. Матката е с размери 8 × 11 × 4 cm с прикрепена дясна тръба с размери 4 × 1 cm и яйчник с размери 3 × 1 cm. Изрязаните секции разкриха множество кисти, пълни с мукоиден материал с размери от 0,5 до 1 cm. Левостранната придатъчна маса, измерена 6 × 5 × 2 cm, със солидна кистозна среза, изпълнена със сивокафяв мукоиден материал на някои огнища.

Микроскопското изследване на пълен образец показва области с ксантогрануломатозно възпаление, състоящи се от пенести хистиоцити, лимфоцити, плазмени клетки и неутрофили, инфилтриращи в стромата на яйчниците и фалопиевите тръби (както е показано на фигура 1), предполагащи ксантогрануломатозен салпингоофорит. Имунохистохимията за CD 68 показва положителност, потвърждаваща наличието на хистиоцити.

Дискусия

Средната възраст за тази лезия е 38,5 години (диапазон 23-72), а най-младият регистриран случай е от 18 години (5). Първият ни пациент на 21 години беше сравнително млад за тази презентация.

Клинично тези пациенти обикновено се срещат с висока температура, коремна маса, менорагия, болка в корема или анемия (6). Представянето с първично безплодие без анамнеза за менорагия или ендометриоза също е една от ключовите характеристики в първия ни случай. Съответно, както при нашия пациент, се установява, че скоростта на утаяване на еритроцитите и общият брой на левкоцитите са повишени при тези пациенти. По-често тези лезии са склонни да образуват туморообразни маси, както във втория ни случай поради фиброзата и срастванията, образуващи хронично възпаление. Важността на разпознаването на тези локално деструктивни масообразуващи лезии идва от факта, че те могат да бъдат неправилно диагностицирани както клинично, така и рентгенологично като злокачествена лезия, образуваща маса. Също така в страна като нашата, където честотата на туберкулозата е висока, тези лезии също могат да имитират туберкулоза и да бъдат започнати с антитуберкулозно лечение, както се случи в първия ни случай.

Грубо засегнатият яйчник обикновено е увеличен, вариращ по размер от 3-17 cm (7-15). В първия ни случай пробата за салпингоофректомия беше обезобразена и получена в 3 броя приблизително с размери 5 cm. Според литературата яйчниците не само се заменят с тумор като плътна жълта, нодуларна маса, която може да бъде кистозна поради втечняваща некроза, но също така прилепва към съседните органи и тазовия перитонеум, което води до тяхното унищожаване, което допълнително поражда подозрение за злокачествено заболяване, както при нашия втори калъф (14).

Микроскопски тези лезии се характеризират предимно с натоварени с липиди макрофаги, заедно с плътни възпалителни инфилтрати на лимфоцитни плазмени клетки и полиморфно-ядрени левкоцити. В нашия случай, докато яйчникът беше изцяло включен в процеса с малко запазен паренхим, фалопиевата тръба показа това възпаление предимно в ламина проприя и в двата случая, което предполага непрекъснато участие на фалопиевата тръба и яйчника.

Както не-неопластичните, така и неопластичните състояния могат да бъдат включени в диференциалната диагноза. Неопластичните състояния включват предимно инфекции като туберкулоза и гъбични инфекции, които, както в нашия случай, бяха изключени чрез извършване на специални петна (AFB и PAS). Един от най-важните диференциали, наподобяващи микроскопски ксантогрануломатозно възпаление, е малакоплакия, където в цитоплазмата се намират концентрични калцични тела (тела на Михаелис-Гутман), които не са наблюдавани в нито един от нашите случаи.

Понякога неопластични състояния като лимфом или левкемия, злокачествен дребноклетъчен тумор и склерозиращ стромален тумор също могат да бъдат разгледани в списъка на диференциалната диагноза. Тъй като обаче имахме полиморфна популация от възпалителни клетки, потвърдена по имунохистохимия от CD 68, CD3 и CD 20, ние изключихме тези възможности (4).

Както е направено в нашите случаи, хирургията е лечението на избор. Но информираността за тази възпалителна лезия сред клиницистите, рентгенолозите и патолозите може не само да предотврати свръхдиагностика и обширни операции за пациентите, но също така може да намали заболеваемостта, като даде по-добра прогноза за тези пациенти (16).

Заключение

Въпреки че точната етиология на тази локално деструктивна възпалителна лезия е неизвестна, ние предлагаме пациентите с PID, ендометриоза и IUCD и т.н. да бъдат наблюдавани, за да се предотврати появата на това заболяване. Информираността за това състояние и по-високият индекс на подозрение сред клиницистите, рентгенолозите и патолозите могат допълнително да помогнат за ранна диагностика и по-подходящо лечение на това потенциално деструктивно разстройство.