Ангиомиолипомът е доброкачествен тумор на бъбреците, съставен от гладкомускулни клетки, мазнини и дебели съдове. Въпреки че не е раков, ангиомиолипомът все още може да нарасне достатъчно голям, че да наруши функцията на бъбреците. Също така може да доведе до разширяване на кръвоносните съдове и в крайна сметка да се спука. За някои пациенти разкъсването на кръвоносните съдове е първият симптом на тумора и може да доведе до кръвоизлив, болка, повръщане и гадене. Този тип тумор обикновено засяга бъбреците, но може да бъде открит и в черния дроб или понякога в други органи.
В повечето случаи ангиомиолипомът не изисква операция, освен ако не причинява кървене или нарушава бъбречната функция. Следват петте най-чести причини за ангиомиолипома.
Мутация на предшественици
Обща научна информация
Ангиомиолипомът винаги се причинява от мутация на предшественици. Прогениторните клетки са клетки, които са склонни да се диференцират в специфични видове клетки, като стволови клетки, но са по-специфични от стволовите клетки и са изтласкани да станат техните "целеви" клетки. Тези клетки не могат да се възпроизвеждат и делят безкрайно. Туморът може да бъде свързан с болест или може да се развие спорадично, но винаги се причинява от мутации в гените TSC1 или TSC2, които контролират клетъчната пролиферация и растеж.
Ангиомиолипомите се състоят от незрели клетки на гладката мускулатура, съдови клетки и мастни клетки. Смята се, че и трите компонента идват от обща прогениторна клетка, която е развила мутация „втори хит“. Тази хипотеза гласи, че ракът идва от натрупани мутации в ДНК.
Продължавайте да четете, за да научите за друго сериозно състояние, което може да причини това заболяване.
Туберозна склероза
Ангиомиолипомът е силно свързан с туберкулозна склероза, генетично заболяване, при което повечето индивиди развиват ангиомиолипоми на единия или двата бъбрека. Това генетично заболяване е рядко и засяга множество телесни системи, причинявайки развитие на доброкачествени тумори в жизненоважни органи като мозъка, очите, белите дробове и бъбреците. Това може да причини и други симптоми като поведенчески проблеми, забавяне на развитието, интелектуално забавяне, бъбречни заболявания и кожни аномалии. Повече от петдесет процента от пациентите с туберкулозна склероза (TS) също развиват ангиомиолипом.
Обичайно е хората с TS да изискват поне една форма на интервенция през целия си живот за лечение на тумори. Като се има предвид, че TS може да наруши бъбречната функция, възможно е бъбрекът да загуби до половината от своята функция, преди загубата да бъде открита. Лечението обикновено включва емболизация за свиване на тумора и намаляване на риска от кървене.
Продължете да откривате рядко заболяване, което може да доведе до развитие на ангиомиолипома.
Неврофиброматоза
Атлантически мозък и гръбначен стълб
Неврофиброматозата (НФ) е необичайно състояние, което кара туморите да се развиват в нервната система, включително гръбначния мозък, мозъка и нервите. Разстройството е група от три състояния: NF1, NF2 и шваноматоза. NF1 причинява симптоми като малки подутини в нервите, лунички по слабините и подмишниците, кафяви петна по кожата и сколиоза. NF2 може да причини загуба на слуха, ранна катаракта, проблеми с баланса и загуба на мускули. Шваноматозата е отделна форма на заболяването, която води до кожни шваноми или доброкачествени тумори на централната нервна система.
NF1 също е свързан с ангиомиолипома. В някои случаи кожният ангиомиолипом може да бъде объркан с неврофиброма при пациенти с НФ. Както NF, така и ангиомиолипомът са причинени от мутации на гена TSC1 или TSC2.
След това разберете какво рядко неврологично разстройство е свързано с ангиомиолипома.
Синдром на Стърдж-Вебер
Синдромът на Стърдж-Вебер или SWS е рядко неврологично разстройство, което причинява отличително петно от портвейн върху челото и клепача, което обикновено се проявява при раждането. Не всички деца с петно от портвейн имат SWS, но всички пациенти със SWS имат отличителното петно port-wine. Разстройството може също да причини анормални кръвоносни съдове, интелектуално забавяне, церебрална малформация, гърчове и глаукома. SWS обикновено се появява спорадично, без известна наследствена причина.
И SWS, и ангиомиолипома се наричат факоматози, което е група от невро-окуло-кожни синдроми, които засягат множество системи. Ангиомиолипома може да бъде открит при други факоматози, включително SWS и неврофиброматоза.
Продължавайте да четете, за да разкриете коя диета може да причини това разстройство.
Диета с високо съдържание на мазнини и ниско съдържание на въглехидрати
Понякога се предписва диета с високо съдържание на мазнини и ниско съдържание на въглехидрати за лечение на определени състояния. Например при пациенти с TS, кетогенната диета се използва за лечение на гърчове, въпреки че изглежда, че влияе върху растежа на тумора. Според лабораторно проучване дългосрочната диета с високо съдържание на мазнини и ниско съдържание на въглехидрати може да ускори растежа и развитието на ангиомиолипома. Изследователите също така установиха, че пациентите с TS, които са спазвали кетогенната диета като част от лечението си, са имали прекомерен туморен растеж. Това се дължи на дългосрочната употреба на кетогенната диета, която може да накара бъбречните тумори да наемат mTOR и ERK1/2, които са свързани с по-високи нива на олеинова киселина и високо производство на растежен хормон.