Какво е екстрофия на пикочния мехур?

Понякога се случват проблеми с начина на образуване на пикочния мехур. Мускулите на пикочния мехур не се развиват правилно при деца с екстрофия на пикочния мехур.

Ако новороденото ви е диагностицирано с това състояние, прочетете. Тази информация може да ви помогне да говорите с уролога на детето си и да планирате бъдещето.

Как действа пикочния мехур?

Пикочният мехур е орган с форма на балон, който съхранява урина (отпадъци). Той се задържа от тазовите мускули в долната част на корема.

При нормални условия пикочният мехур се намира в долната част на корема. Той е спокоен, когато не е пълен. Когато урината, произведена от бъбреците, запълва пикочния мехур, нервните сигнали ви позволяват да почувствате, че е пълен. След това изпитвате нужда да уринирате. Мозъчните нервни сигнали казват на мускулите на пикочния мехур да се притискат (или свиват). Изстискването (свиването) на пикочния мехур изтласква урината от пикочния мехур. След това урината преминава през уретрата и излиза извън тялото.

Какво е екстрофия на пикочния мехур?

Екстрофията на пикочния мехур е вроден дефект. Това е състояние, при което пикочният мехур и частите около него се образуват отвътре навън. Кожата, мускулите и тазовите (тазобедрените) кости в долната част на корема или корема не са свързани. В резултат на това вътрешността на пикочния мехур се забива извън корема. Вместо нормалната си кръгла форма, пикочният мехур е плосък. Има и проблеми с коремните мускули и тазовите кости.

Колко често се случва екстрофия на пикочния мехур?

Екстрофията на пикочния мехур е рядка. Средно се среща при около 1 на всеки 50 000 живородени деца. Малко по-често се среща при мъжете, отколкото при жените.

Семейната история играе роля. Децата, родени от родител с екстрофия на пикочния мехур, имат около 1 на 70 шанс да го получат. Ако едно семейство има едно дете с това състояние, то има шанс 1 на 100 да има друго дете с него.

Лечението на плодовитостта може да играе роля. Последните проучвания показват, че децата, родени с асистирана фертилност, са 7 пъти по-склонни да имат екстрофия на пикочния мехур.

фондация

Диаграма на мъжките и женските пикочни пътища

Увеличете

Причини

Екстрофията на пикочния мехур не се причинява от нищо, което родител е направил или не е направил по време на бременност. Няма ясна причина за това състояние.

Смята се, че това се случва през 11-та седмица от бременността, тъй като органите се развиват. Някои експерти смятат, че дефектът на пикочния мехур се появява в момента, в който се развиват тъканите в долната стена на корема или корема. В същото време, развиващите се мускули и тазовите кости също са засегнати.

Временна тъкан, наречена клоакална мембрана, покрива долната коремна стена и се заменя със зреещи и развиващи се коремни мускули. Ако клоакалната мембрана се спука, преди коремните мускули да се оформят напълно, това може да доведе до "екстрофиран" пикочен мехур. Друга тъкан, наречена уроректална преграда, помага да се отдели развиващия се пикочен мехур от червата или червата.

Дали детето се е родило с еписпадия, класическа екстрофия на пикочния мехур или клоакална екстрофия зависи от това кога клоакалната мембрана се спука и дали пикочния мехур и червата са разделени от уроректалната преграда.

  • An еписпадия е рядък вроден дефект на пениса, където уретрата завършва с отвор от горната страна на пениса. При момичетата уретрата се развива твърде напред.
  • Клоакална екстрофия (EC) е тежък вроден дефект, при който са изложени коремните органи (пикочния мехур и червата). Пенисът или вагината са разделени и анусът може да бъде запечатан.

Предимно екстрофията на пикочния мехур се среща като единственият вроден дефект. Проблеми с гръбначния мозък също могат да се появят, но са по-чести при клоакална екстрофия.

Диагноза

Екстрофията на пикочния мехур често може да бъде открита преди раждането по време на рутинна сонограма. Във всеки случай това състояние ще бъде ясно при раждането. Ясно се вижда пикочният мехур извън корема на бебето.

Ако това състояние е било забелязано преди раждането, често се правят планове за незабавно лечение при раждането. Педиатър и хирург могат да проверят бебето веднага.

Ако състоянието не бъде открито до момента на раждането, бебето ще бъде преместено в специализираното звено. Лекарят ще отбележи размера и качеството на пикочния мехур, формата на таза и състоянието на външните полови органи. Ще бъде свързан хирург за лечение.

Лечение

Екстрофията на пикочния мехур се лекува с операция. Видът на използваната операция зависи от тежестта на дефекта. Изключително важно е да работите с хирург, който има опит в лечението на екстрофия.

Напредъкът през последните 15 години доведе до успешна реконструкция. Това включва реконструкция на пениса и пикочния мехур за по-"нормален" и функционален начин на живот.

Основните цели на лечението са:

  • Затворете пикочния мехур, задната част на уретрата и таза
  • Възстановете пениса, който изглежда нормално и работи при момчета/външните полови органи при момичетата
  • Фиксирайте пикочния мехур, за да може да задържа урина, докато дойде време за уриниране („уринарна континенция“), без да навреди на бъбречната функция

Една форма на лечение е „поетапна реконструкция“. Това включва части от горните операции, направени през ранните детски години:

  • Първата операция е затваряне на пикочния мехур и таза. Това се прави веднага след раждането на бебето.
  • Когато детето е на около 6 месеца, се прави операция за възстановяване на еписпадиалната уретра и пениса.
  • Когато пикочният мехур е станал достатъчно голям и детето е готово за обучение на гърне (често около 4 или 5 години), се прави операция на шийката на пикочния мехур, за да се постигне континенция.

Когато качеството на пикочния мехур е добро и размерът на пениса е добър при раждането, затварянето на пикочния мехур и реконструкцията на пениса може да се извърши в „единична операция“ в ранна възраст.

Както ранната, така и поетапната реконструкция имат добри резултати. Ако пикочният мехур е нараснал достатъчно и хирургът е квалифициран, континенция (контрол върху уринирането) е възможна. Често са необходими допълнителни операции с течение на времето, за да се подобри способността на детето да уринира. Може да са необходими и повече операции за възстановяване и/или подобряване на външните полови органи.

В по-трудни ситуации е необходимо по-дългосрочно управление. Съвременната реконструктивна хирургия все още може да позволи на бебето да достигне късните си тийнейджърски години с успешни резултати.

често задавани въпроси

Каква е перспективата за бебе, родено с това състояние?

Децата с екстрофия растат здрави хора. Имат нормална продължителност на живота. Те често могат да участват в нормални дейности без ограничения.

Има ли други здравословни проблеми, свързани с екстрофия на пикочния мехур?

Да. Те могат да включват:

  • Еписпадия
  • Везикоуретерален рефлукс
  • Отделяне на срамната кост или диастаза
  • Малък капацитет на пикочния мехур
  • Липсва врата и сфинктера на пикочния мехур
  • Ингвинална херния

Пациентите често ходят с походка с „бъркане“, където са посочени краката. Това се подобрява с възрастта. Функцията и контролът на червата са нормални.