Принадлежност
- 1 Катедра по фармакология, Медицински институт Хауърд Хюз, САЩ.
- PMID: 19364920
- PMCID: PMC2700371
- DOI: 10.1083/jcb.200809144
Автори
Принадлежност
- 1 Катедра по фармакология, Медицински институт Хауърд Хюз, САЩ.
Резюме
Chibby (Cby) е запазен компонент на Wnt-бета-катениновия път. Cby физически взаимодейства с бета-катенин, за да потисне активирането му на транскрипция. За да изясним функцията на Cby при гръбначните животни, генерирахме Cby (-/-) мишки и установихме, че след 2-3 d загуба на тегло, повечето мишки умират преди или около отбиването. Всички мишки Cby (-/-) развиват ринит и синузит. Когато се предизвикат с изолати на Pseudomonas aeruginosa, мишките Cby (-/-) не могат да изчистят бактериите от носната кухина. Забележително е, че мишките Cby (-/-) показват пълно отсъствие на мукоцилиарен транспорт, причинено от забележима оскъдност на подвижни реснички в носния епител. Нещо повече, ултраструктурните експерименти разкриват нарушено докинг на основното тяло към апикалната повърхност на мултицилирани клетки. В подкрепа на тези фенотипове ендогенният протеин Cby е локализиран в основата на ресничките. Тъй като фенотипите на мишките Cby (-/-) имат поразителни прилики с първичната цилиарна дискинезия, мишките Cby (-/-) могат да се окажат полезен модел за това състояние.
