Д-р Лорънс Нот, рецензиран от д-р Хана Гронов | Последна редакция на 20 януари 2015 г. | Отговаря на редакционните насоки на пациента

лупус еритематозус

Професионалните референтни статии са предназначени за използване от здравните специалисти. Те са написани от британски лекари и се основават на доказателства от изследвания, британски и европейски насоки. Може да намерите някой от нашите здравни статии по-полезен.


Лечението на почти всички медицински състояния е повлияно от пандемията на COVID-19. NICE издаде насоки за бързо актуализиране във връзка с много от тях. Това ръководство се променя често. Моля посети https://www.nice.org.uk/covid-19 за да видите дали има временни насоки, издадени от NICE във връзка с управлението на това състояние, които могат да се различават от информацията, дадена по-долу.

Фотодерматози

В тази статия
  • Оценяване
  • Разследвания
  • Идиопатични фотодерматози
  • Генетични фотодерматози
  • Метаболитни фотодерматози
  • Екзогенни фотодерматози

Синоними: фоточувствителни изригвания

Набиращи популярност статии

Фотодерматозите са кожни заболявания, които се утаяват при излагане на слънчева светлина. Те могат да бъдат класифицирани най-общо в четири групи въз основа на етиологията:

  • Идиопатични фотодерматози
  • Генетични фотодерматози
  • Метаболитни фотодерматози
  • Екзогенни фотодерматози

Други подлежащи кожни заболявания също могат да се влошат от слънчевата светлина в откритите участъци от кожата. Примерите включват:

  • Болест на Дарие (рядко, автозомно доминиращо наследствено състояние, при което по кожата се появяват тъмни, подобни на брадавици папули).
  • Херпес симплекс.
  • Системен лупус еритематозус (SLE).
  • Розацея.
  • Витилиго.

Оценяване

История

Когато оценявате някого с възможна фотодерматоза, вземете пълна история, като отбележите по-специално:

  • Времето на обрива след излагане на слънце.
  • Всякакви сезонни разлики.
  • Тип дискомфорт или болка (напр. Сърбеж или силно изгаряне в сравнение с типичен случай на слънчево изгаряне).
  • Колко експозиция е необходима, за да предизвика симптоми.
  • Независимо дали се появява въпреки защитата със слънцезащитен крем и/или е блокиран от стъкло (което блокира ултравиолетовия B (UVB)).
  • Вземете пълна история на лекарствата, включително локални кожни приложения и лекарства като хинин (известен фотосенсибилизатор), които не винаги се считат за лекарства от пациентите.
  • Независимо дали е имало употреба на парфюми, или контакт с въздушни сенсибилизатори или растения.
  • Всяка минала история или значима семейна история.

Преглед

  • Установете кои участъци от кожата са засегнати и кои пощадени. Пощаждането на гънките на кожата на лицето, зад ушите, долните клепачи и под носа категорично предполага фоточувствителност, въпреки че хроничната фоточувствителност може да се разпростре и върху екранираните области. [1]
  • Помислете за вида обрив:
    • Wheals предполагат слънчева уртикария.
    • Листоподобната еритема предполага лекарствена фототоксичност.
    • Мехури могат да се появят при всяка тежка фоточувствителност, но предполагат porphyria cutanea tarda или реакции към растенията.

Разследвания

  • Фототестирането с ултравиолетова (UV) и понякога видима светлина, тестовете за кръпка и комбинацията (фотопач) са от време на време полезни при диагностични затруднения. При тестването на фотопатчи, предполагаемите фотоалергени се прилагат в два комплекта. Един комплект се отстранява след 24 часа и следва UV облъчване.
  • Серологичните тестове могат да помогнат за изключване на заболяването на съединителната тъкан.
  • Тестването за изключване на метаболитни причини може да бъде полезно - напр. Плазмените нива на порфирин.

Идиопатични фотодерматози

Полиморфно изригване на светлина (PALE)

Това е най-често срещаната фотодерматоза. Женските са засегнати два пъти по-често от мъжките. Около 15% от юношите и младите хора ще страдат до известна степен в даден момент.

Презентация

  • Сърбящи папули, екзематозни плаки и везикули, често с малко уртикария в началото. Променлива тежест. Те се развиват около 24 часа след излагане на слънчева светлина.
  • Във Великобритания това може да започне през пролетта и да продължи до есента, въпреки че много хора ще имат все по-малко проблеми, тъй като пролетта се превръща в лято - изглежда, че кожата им се "втвърдява" при продължително излагане.

Управление

  • Може да са достатъчни прости мерки за избягване - сянка, дрехи, слънцезащитни продукти.
  • Острото изригване може да се лекува с омекотители и локални стероиди с лека до умерена сила. Понякога са необходими орални стероиди. Антихистамините могат да помогнат на сърбеж.
  • Тежките случаи могат да се възползват от кратки курсове на лечение с псорален и UVA (PUVA) през пролетта, за да се „втвърди“ кожата изкуствено. [2] Вижте отделна статия PUVA.
  • Едно проучване съобщава за полезни ефекти от хранителна добавка, съдържаща ликопен, бета-каротин и Lactobacillus johnsonii. [3]

Хроничен актиничен дерматит (актиничен ретикулоид)

Това е рядко заболяване, засягащо предимно мъже на средна възраст и възрастни хора. Често следва години на хроничен контактен дерматит.

Презентация

  • Лихенифицирани плаки върху кожата, изложена на светлина.
  • Първоначално е по-лошо през лятото, но може да стане многогодишно.
  • Обикновено има малко съмнение относно диагнозата; обаче, помислете за възможността от лекарствена индуцирана фотодерматоза или въздушен контактен дерматит.

Управление

  • Избягване на светлина, слънцезащитни продукти и локални стероиди.
  • При хронични случаи може да са необходими системни стероиди и/или азатиоприн.

Слънчева уртикария [4]

Това е рядко състояние.

Презентация

  • Wheals се появяват минути след излагане на слънчева светлина.
  • Има асоцииран сърбеж, ужилване и еритема.
  • Обикновено засяга откритата кожа, но може да се появи и на неекспонирани места, ако се носи тънко облекло.
  • Може да има засягане на лигавицата с подуване на езика и устните.
  • Обривът изчезва след спиране на излагането на слънце и това е ключово за диагностиката.
  • Предложена е имунно-медиирана реакция. [5]
  • Може да се обърка с еритропоетична протопорфирия (особено при деца) и полиморфно изригване на светлина. Последното е по-често, но отнема повече време, докато лезиите отшумят. Има тенденция да бъде хронично заболяване. [6]

Управление

  • Избягване на слънце, слънцезащитни продукти, антихистамини.
  • Установено е, че омализумаб, анти-имуноглобулин Е антитяло, е ефективен. [7] Едно проучване отчита добри резултати след единичен курс на интравенозни имуноглобулини. [8] Някои пациенти реагират на UVA-втвърдяващо лечение (многократно UVA-облъчване на интервали от един час на ден). [9]

Актинично пруриго

Друго рядко състояние. Има тенденция да бъде фамилно, въпреки че етиологията е неясна. Рядко се среща в Европа и Азия, но се наблюдава по-често в Централна и Южна Америка. [10]

Презентация

  • Често се проявява в детството, с папули и екзориация върху изложена на слънце кожа.
  • Конюнктивите и устните могат да бъдат засегнати.

Управление

  • Слънцезащитни продукти, локални стероиди, системни стероиди и псорален, комбинирани с UVA (PUVA). Също така могат да се използват антималарийни средства и талидомид. [11, 12]

Hydroa ваксиниформе

Това е рядка детска фотодерматоза с повтарящи се папули, везикули и корички, възникващи при излагане на слънце и зарастване с белези. Обикновено се разрешава в юношеството.

Генетични фотодерматози

Хромозомни аномалии

  • Кожни порфирии.
  • Синдром на Блум - рядък синдром на счупване на хромозома, засягащ предимно евреите от Ашкенази. Представя се с неуспех за процъфтяване, забавен растеж, малки и тесни фации, чувствителни към слънцето телеангиектазии на лицето, имунодефицит и повишен риск от злокачествени заболявания. [13]

Възстановяване на дефектна ДНК

  • Xeroderma pigmentosum - колекция от няколко генетични варианта, които се срещат в детска възраст със силно зачервяване и подуване до 72 часа след излагане на слънце, което води до образуване на белези. Много рядко.

Други

  • Субакутен кожен лупус еритематозус - това може да се случи при хора със СЛЕ, синдром на Sjögren и дефицит на комплемент, или може да бъде предизвикано от наркотици. Това е фоточувствителен дерматит, който засяга тези, които са генетично предразположени (HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52, HLA-DQ1). [14] Жените са по-често засегнати. Папулите се появяват в изложени на слънце области и са склонни да се развият в пръстеновиден еритем или да предизвикат псориазис подобен обрив. Белезите не са типични. Възможно е да има асоциирани артралгия, артрит и умора. Може да присъстват и други симптоми на SLE и синдром на Sjögren. Управлението включва слънцезащитни продукти, защитно облекло, кортикостероиди и антималарийни средства. Други потенциални лечения включват талидомид, ретиноиди, интерферон и имуносупресори. [15]

Метаболитни фотодерматози

  • Порфирия - вижте отделна статия Porphyrias, която предоставя повече подробности.
  • Пелагра - вижте отделна статия Пелагра, която предоставя повече подробности.

Екзогенни фотодерматози

Индуцирана от лекарства фоточувствителност [16]

  • Реакциите на фоточувствителност могат да възникнат като неблагоприятни ефекти на някои често предписвани локални или системни лекарства.
  • Реакциите могат да бъдат фототоксични (когато увреждането на тъканите е пряко) или фотоалергични (когато увреждането е медиирано имунологично).
  • Могат да възникнат и лихеноидни реакции, подостър кожен лупус еритематозус или псевдопорфирия. Често замесени лекарства включват: [17]
    • Антибиотици - тетрациклини, флуорохинолони, сулфонамиди.
    • Нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС).
    • Диуретици - напр. Фуроземид, буметанид.
    • Сулфонилурейни продукти.
    • Невролептици - напр. Фенотиазини.
    • Противогъбични средства - напр. Тербинафин, итраконазол, вориконазол.
    • Други лекарства - напр. Амиодарон, еналаприл, орални контрацептиви, дилтиазем.
    • Слънцезащитни продукти.
    • Аромати.

Презентация

  • Фототоксичните реакции са по-чести и приличат на силно слънчево изгаряне. Тяхното начало може да бъде бързо. [18]
  • Фотоалергичните реакции обикновено приличат на алергичен контактен дерматит и могат да имат забавено начало (24-72 часа). [19]
  • Лихеноидните реакции се появяват като еритематозни папули и плаки. [20] Цефалексин, котримоксазол и фенитоин са примери за замесени лекарства. [21]
  • Лупусоподобни реакции, наподобяващи подостър кожен лупус еритематозус, могат да възникнат при някои лекарства - напр. Хидрохлоротиазид, блокери на калциевите канали, инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACE) и някои противогъбични средства. [22]
  • Псевдопорфирийните реакции, при които клиничната картина прилича на porphyria cutanea tarda, но с нормални нива на порфирин, могат да се появят в отговор на лекарства, включително напроксен. [23]

Управление

  • Локални кортикостероиди, системни, ако са тежки.
  • Слънцезащитни кремове (ако те не са причина за фоточувствителността).
  • Избягване на причинителя.

Усложненията на повтарящото се фототоксично увреждане включват преждевременно стареене на кожата и повишен риск от рак на кожата. [24]

Фитофотодерматит [25]

Това е реакция на фоточувствителност, причинена от излагане на определени растения (поглъщане или контакт с кожата), последвано от излагане на слънчева светлина. Фурокумарините (псоралени) са участващите растителни масла. Общите растения включват:

  • Целина и пащърнак.
  • Гигантска магарета.
  • Анжелика.
  • Копър, копър, магданоз, анасон.
  • Лайм, лимон, смокиня.
  • Горчица.
  • Хризантеми.

Индуциран от парфюми фитофотодерматит може да се появи и при парфюми, които използват масло от бергамот.

Презентация

  • Изгарящ еритем и образуване на мехури около 24 часа след излагане. Сърбежът не е обичайно.
  • Може да възникне десквамация и хиперпигментация.
  • Обикновено се ограничава.

Управление [26]

  • Избягване на растения/слънчева светлина.
  • Локални стероиди (системни, ако са тежки) и НСПВС.
  • 4% хидрохинонов крем може да намали хиперпигментацията, но се препоръчват дерматологични указания.