Резюме

Централната нервна система (ЦНС) разполага със специална мрежа от кръвоносни съдове за подпомагане на физиологичната активност на мозъка, гръбначния мозък и менингите. Следователно, възпалението на съдовата система на ЦНС може да има разрушителни ефекти върху неврологичната функция. Липсата на разбиране по отношение на молекулярната патология на васкулитите на ЦНС възпрепятства развитието на по-добра диагностика и ефективни терапии. Тук анализираме протеома на цереброспиналната течност от пациенти с потвърден с биопсия първичен ангиит на централната нервна система (PACNS) спрямо пациенти с невъзпалителен контрол и пациенти с обратим церебрален вазоконстриктивен синдром (RCVS), синдром, който клинично имитира PACNS при няколко аспекта. В PACNS откриваме значително повишаване на аполипопротеините, имуноглобулините и компонентите на каскада на комплемента. Забележително е, че откриваме пристрастие към активиране на алтернативния път на комплемента с повишени нива на терминалния каскаден компонент, комплемент С5. Като се имат предвид последните успехи в лечението на васкулит на анти-неутрофилните цитоплазмени антитела (ANCA) с инхибитор на С5 рецептора, CCX168 (Avacopan), нашите резултати показват, че инхибиторите на комплемента C5 могат да се окажат полезни и като терапевтични интервенции за PACNS.

доказателства

Бележки под линия

Изявление за конфликт на интереси

Д-р Гелфанд съобщава за несъответстващи конфликти на интереси на представената работа. Извън представената работа: Лична компенсация за консултации от Biogen и Merck. Изследователска подкрепа от Genentech, Quest Diagnostics, MedDay. Лично обезщетение за медицинско правно консултиране.