Кожни заболявания с мехури

Цели на обучението

  • Разпознава и класифицира мехури по кожни заболявания

Въведение

Мехурите са натрупвания на течност в или под епидермиса. Диагнозата зависи от мястото на междуклетъчното разделяне, както е показано в таблицата по-долу.

кожни

Сайт на блистера Характеристики Диференциална диагноза Изображение Мехури и мястото на междуклетъчното разделяне
Субкорнеална Много тънък покрив се чупи лесно Импетиго, милиария, SSSS
Милиария
Интраепидермално Тънък покрив се разкъсва, за да остане оголена повърхност Остра екзема, варицела, херпес симплекс, пемфигус
Екзема
Субепидермално Напрегнатият покрив често остава непокътнат Булозен пемфигоид, дерматит херпетиформис, еритема мултиформе, TEN, фрикционни мехури
Системен лупус еритематозус

SSSS: Стафилококов синдром на попарена кожа
ДЕСЕТ: Токсична епидермална некролиза

Наследени мехурчета

Булозната епидермолиза (EB) се отнася до група наследствени нарушения, при които има мутации в специфични кератинови протеини (EB simplex), хемидесмозоми (junction EB), закрепващи нишки или колаген тип VII (дистрофичен EB). Незначителната травма води до образуване на мехури и ерозии, мястото на разделяне и тежестта в зависимост от конкретния дефект.

Различни прояви на епидермолиза булоза

Имунобулозни изригвания

Има поне 9 различни имунобулозни заболявания, дължащи се на автоантитела, насочени към различни компоненти на десмозомния комплекс. Кожната биопсия и директната имунофлуоресценция са диагностични и може да има откриваеми циркулиращи кожни антитела. За контрол може да са необходими високи дози кортикостероиди и имуносупресивни лекарства .

Булозен пемфигоид

Булозният пемфигоид е най-често срещаното имунобулозно заболяване и засяга възрастните хора. Ранните признаци включват различни подостри сърбящи обриви на което и да е място, особено огъванията (субамамарна, ингвинална):

  • Подобен на дерматит: суха или ексудативна дискоидна екзема
  • Уртикария подобна: еритематозни уртикатни плаки
  • Неспецифични: неравен еритем и/или сухота

В крайна сметка (дни до седмици) плаките се развиват в субепидермални були или те могат да възникнат от очевидно нормална кожа.

  • Напрегнати пълни с течност прозрачни или хеморагични мехури
  • Ерозии и корички
  • Екскориации и натъртвания

Гнойните лезии могат или не могат да показват вторична инфекция (стафилококова и/или стрептококова) и в такива случаи разпространението на еритема може да се дължи или не на целулит.

Различни презентации на булозен пемфигоид

Дерматит херпетиформис

Дерматит херпетиформис засяга най-вече млади хора, но може да се прояви на всяка възраст като хронично пруриго. Засяга предимно скалпа, лактите, седалището, коленете и раменете. Диагнозата се поставя чрез биопсия на кожата и бързо подобряване на дапсон. Признаците включват:

  • Папули
  • Везикули
  • Накърнени екскориации

Въпреки мъчителния сърбеж, знаците може да са доста фини (следователно са налични малко снимки!).

Dermatitis herpetiformis (DH) е свързан с чувствителна към глутен ентеропатия в повечето случаи (поне 85%), въпреки че това може да е асимптоматично. Симптомите (при 10%) включват:

  • Подуване на корема
  • Болка в корема
  • Диария
  • Отслабване
  • Неуспех за процъфтяване

Дерматит херпетиформис

Пемфигус

Пемфигусът има поне 7 подтипа, причинени от патогенни IgG антитела към интраепидермални клетъчни адхезионни молекули. Диагностицира се чрез клинична картина и биопсия на кожата. Най-често срещаните подтипове са:

  • Pemphigus vulgaris
  • Pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris е потенциално фатален; обикновено се проявява с остра или подостра екстензивна орална улцерация, последвана от широко разпространена кожна денудация. Изглежда, че е особено често при пациенти на средна възраст от индийския субконтинент.

Pemphigus foliaceus засяга възрастните хора и се проявява с ерозии, засягащи предимно себорейните области (скалпа, лицето, гърдите). Той е много по-лек от пемфигус вулгарис.

Пемфигусът може да се утаи от:

  • Лекарства (със или без образуване на антитела): пенициламин, каптоприл, еналаприл и други
  • Неоплазия: лимфом, бронхогенен плоскоклетъчен карцином и други

Пемфигус

Други имунобулозни заболявания

Други редки имунобулозни заболявания включват:

  • Пемфигоидна гестация: булозно изригване на бременност (автоантитела, насочени срещу антиген BP180)
  • Рубцов (доброкачествен лигавичен) пемфигоид: мехури, засягащи устата, носа, клепачите и генитокруралните места, които образуват белези (автоантитела, насочени срещу закрепващи нишки)
  • Epidermolysis bullosa acquisita: образуване на мехури след травма (автоантитела, насочени срещу NC1 домейн от тип VII колаген)
  • Линейна IgA дерматоза: пръстеновидно образуване на мехури

Редки имунобулозни заболявания

Epidermolysis bullosa acquisita

Линейна IgA дерматоза

Разследвания

Кожната биопсия и директната имунофлуоресценция (DIF) са решаващи за диагностицирането на имунобулозни заболявания.

BMZ: базална мембранна зона
ЕМ: електронна микроскопия

Други тестове

Специфични имунореактивни протеини, открити с помощта на хистохимия върху биопсии на кожата, са извън обхвата на тази статия и те не се оценяват в рутинната клинична практика.

Възможно е да има циркулиращи „кожни антитела“ при имунобулозни заболявания. Те се откриват чрез индиректна имунофлуоресценция на серума .

Дерматит херпетиформис

Допълнителните изследвания за откриване на глутенова ентеропатия трябва да включват:

  • Серумни IgA автоантитела към ретикулин, глиадин и/или ендомизий
  • Желязо и фолиева киселина (малабсорбция може да бъде открита при 20% пациенти с DH)
  • Обърнете се към гастроентеролог за ендоскопия на тънките черва и биопсия

Управление

Дерматит херпетиформис

  • Дапсон: дози от 50-300mg дневно бързо контролира сърбежа и образуването на мехури
  • Безглутенова диета: изисква се дългосрочен контрол (избягвайте ечемика, ръжта и пшеницата)
  • Обърнете се към Обществото за целиакия за помощ

Други имунобулозни заболявания

Контролът на имунобулозните заболявания може да бъде много труден и най-добре е да се остави на дерматолог. Поддържащата терапия обикновено се изисква в продължение на години, ако не през целия живот и вероятно ще доведе до значителни усложнения.

  • Системни стероиди: преднизон 40 - 100 mg дневно; импулсен IV метил преднизолон.
    • Профилактиката на костите изисква сканиране с DEXA, калций и бифосфонати
    • Може да утаи диабет, хипертония и др
  • Ултрапотентни локални стероиди
    • Неподходящ за широко разпространено заболяване
  • Тетрациклини: доксициклин или миноциклин 200 mg дневно
  • Ниацинамид
  • Други антибиотици: дапсон, салазопирин, еритромицин
  • Имуносупресивни агенти: азатиоприн, метотрексат, хлорамбуцил, циклоспорин, такролимус, микофенолат мофетил, циклофосфамид
    • Наблюдавайте bp и кръв (CBC, LFT, бъбречна функция, липиди и т.н.)
  • Интравенозен имуноглобулин (много скъп)
  • Обмен на плазма