Доналд У. Бък, II

От * отдел по пластична и реконструктивна хирургия, Медицински факултет на Вашингтонския университет, Сейнт Луис, Мос .; и † Катедра по медицина, Университет на Аризона, Университетски медицински център на Банер, Тусон, Аризона.

Карън Л. Хербст

От * отдел по пластична и реконструктивна хирургия, Медицински факултет на Вашингтонския университет, Сейнт Луис, Мос .; и † Катедра по медицина, Университет на Аризона, Университетски медицински център на Банер, Тусон, Аризона.

Резюме

Въпреки описанието му през 1940 г. от Алън и Хайнс, 1 малко се разбира за разстройството на мастната тъкан, липедема. Липедемата е описана като „адипоза долороза“ или болезнена мастна тъкан и е свързана с по-екстремното разстройство на мастната тъкан, болестта на Деркум. Ако прогнозите са верни, липедемът може да засегне милиони жени само в Съединените щати, като приблизителната честота е 1 на 9 възрастни жени. 2 Малко се знае за етиологията на това състояние и малко лекари разпознават съвкупността от признаци и симптоми, за да го диагностицират правилно. Като такива жените с липедем остават да претърпят ръкавицата на медицинската мистерия и преценката на семейството, приятелите, лекарите и непознатите.

Твърде често на жените, страдащи от липедем, се казва, че растежът и подуването на краката им са резултат от неспособността им да контролират диетата си или от заседналия си начин на живот. Сякаш за да предложат приемане, често им се казва, че жените в техните семейства просто „имат големи крака“. Тъй като заболяването им прогресира и те се връщат при своите лекари с нарастващо подуване и тегло на краката, пациентите с липедем често се разпитват за спазването на препоръките за диета и упражнения. В резултат на фиксирането върху нарастващото тегло и нарастващия телесен хабитус, съчетано с „присрамяването на мазнини“, което се разраства в обществото днес, жените с липедем често страдат от значителен психосоциален дистрес, включително тревожност, депресия, хранителни разстройства и изолация. 3

Едно от най-често срещаните заблуди за пациентите с липедем е, че вместо това страдат от затлъстяване, предизвикано от начина на живот или диета. Въпреки че някои пациенти с липедем също могат да имат затлъстяване и въпреки че затлъстяването може да повлияе на подкожната мастна тъкан на липедема, липедемата е взаимно изключваща се диагноза и трябва да се разглежда като такава. За разлика от затлъстяването, адипоцитната хипертрофия и подуване, свързани с липедема, са устойчиви на промяна с диета и упражнения или бариатрична хирургия и ограничаване на калориите. 3 В действителност, някои пациенти могат да получат растеж на липедемата си в условията на тези стресови фактори. Повечето пациенти с липедем имат засягане изключително на крайниците. 4 Това значително несъответствие в затлъстяването на крайниците в сравнение с багажника често е отличителен белег на липедема, докато затлъстяването, свързано със затлъстяването, предизвикано от начина на живот, обикновено е глобално и пропорционално. По същия начин, въпреки повишения индекс на телесна маса, честотата на диабета е сравнително ниска сред жените с липедем (Таблица (Таблица 1 1). 3,5

маса 1.

Сравнение на находките при липедема, лимфедем и предизвикано от начина на живот затлъстяване

често

Друго често срещано погрешно схващане на пациентите с липедем е, че те всъщност страдат само от лимфедем. Всъщност проучванията на Földi и Földi предполагат, че до 15% до 17% от жените, лекувани от лимфедем, също имат липедем. 2,6,7 Въпреки че лимфната дисфункция е често срещана находка в късните стадии на липедема, има много отличителни характеристики, които разграничават липедема от лимфедем (Таблица (Таблица1). 1). Една от класическите находки при липедема е относителното щадене на краката и ръцете. Сякаш носите гривна или глезен с ластик, „подуването“ и уголемяването на крайниците рязко завършват в китката и глезените. За разлика от пациентите с лимфедем, жените с липедем често могат да носят редовни тенис обувки и могат да притискат кожата на гърба на краката и ръцете си без затруднения („отрицателен“ знак на Капоши – Стемър). 4

Въпреки че има сравнително малко известно за молекулярния феномен, който води до това заболяване, има ясни клинични признаци и симптоми, свързани с липедема, които правят възможна клиничната диагноза. Диагностичните критерии за липедем са описани за първи път през 1951 г. от Wold et al 4 и са модифицирани през последните години от Herbst 3 (Таблица (Таблица 2). 2). Липедемата се среща почти изключително при жените, като обикновено се появява през третото десетилетие от живота. Класическият външен вид на липедема включва двустранно и симетрично засягане на долните крайници, с щадене на краката (фиг. (Фиг. 1). 1). Пациентите обикновено се описват като тяло с непропорционални половинки. Подкожната мастна тъкан на липедема е неподходяща и спира на глезена. Затлъстяването е гранулирано до палпация, с текстура на „пясъчно зърно“, но може да бъде и на възли с усещане „боб в торба“ и е значително чувствително към натиск и докосване. 8 Пациентите с липедема лесно се натъртват и могат да имат телеангиектазии, съответстващи на крехките субдермални капиляри. 3

Таблица 2.

Диагностични критерии за липедем

Трима пациенти, които подчертават често срещаните клинични находки, свързани с липедема. A, A 52-годишна жена с тип 3/4 липедем, етап 2. B, A 51-годишна жена с липедем тип 3, етап 2/3. Обърнете внимание на дълбокото несъответствие между горния багажник на пациента и затлъстяването на крайниците. C, 37-годишна жена с липедем тип 1/2, етап 3.

Липедемата се състои от 5 основни типа, като типовете от 1 до 3 са най-често срещаните (Таблица (Таблица 3). 3). Важно е да се отбележи, че отделните пациенти могат да представят смесица от видове. Подобно на много заболявания, липедемата има тенденция да прогресира във времето, така че тежестта на заболяването може да бъде описана на етапи. Понастоящем има 4 докладвани етапа на липедема: етап 1 включва равномерна повърхност на кожата с увеличена хиподерма, етап 2 включва неравен модел на кожата с развитие на възлов или масов вид на подкожна мастна тъкан, липоми и/или ангиолипоми, етап 3 включва големи разраствания на нодуларна мастна тъкан, причиняващи тежка контурна деформация на бедрата и около коляното, а етап 4 включва наличие на липолимфедем. 2,3

Таблица 3.

Видове липедема

Поради техните прилики и въпреки че се смята, че липедемата е по-често срещана, тя може да се счита за заболяване в спектъра на редки мастни нарушения или заболявания на мастната тъкан, което включва фамилна множествена липоматоза, болест на Madelung и болест на Dercum. Понастоящем малко се знае дали всяко от тези заболявания представлява наистина уникално разстройство или по-скоро вариация на често срещан в основата молекулярен феномен на растежа на адипоцитите и хиперплазията. От клинична гледна точка липедемът може да бъде разграничен от фамилна множествена липоматоза, болест на Madelung и болест на Dercum поради характерната форма на подкожната мастна тъкан на липедема; относително щадене на лицето, шията и багажника; и мастни тумори в подкожната мастна тъкан, които не доминират презентацията, както при другите редки мастни нарушения. 3,9

ПАТОЛОГИЯ НА ЛИПЕДЕМА

За болест с много неизвестни може да се каже по-простият въпрос какво знаем? От хистологична перспектива първоначалното подуване при липедема е резултат както от хипертрофия на адипоцитите, така и от хиперплазия. 10 В допълнение към увеличените адипоцити има удебеляване на интерстициума с наличието на повишена интерстициална течност, вторично на повишеното хидростатично налягане. 11–13 Въпреки че интерстициалната течност е увеличена, поне в ранните етапи лимфната система изглежда функционира нормално. 14 По този начин „отокът” от липедема на този етап вероятно е вторичен за преобладаването на лимфната помпа, а не истинска дисфункция в самите лимфни системи. С напредването на липедема обаче лимфните канали започват да се разтягат и разширяват с развитието на много „микроаневризми“, които имат тенденция да изтичат. Тези изтичащи микроаневризми се комбинират с повишената интерстициална течност, което води до липолимфедем в късен етап. 14–18

В допълнение към хипертрофия на адипоцитите, интерстициално удебеляване и лимфни промени, подкожният съдов плексус претърпява и конформационни промени, съответстващи на микроангиопатия. Тази микроангиопатия води до чупливост на капилярите и изтичане, което съответства на лесното натъртване и телеангиектазии, наблюдавани при пациенти с липедем. 19,20 Изглежда също така има приток на възпалителни клетки в интерстициума, което може да допринесе за сигналните механизми, свързани с хипертрофия на адипоцитите. 3

УПРАВЛЕНИЕ НА ЛИПЕДЕМА

Поради сравнително неизвестния му статус в медицинската общност, има огромен брой убедителни, подкрепящи данни относно ефективното лечение на това заболяване. Въз основа на връзката между лимфната дисфункция и хипертрофията на адипоцитите и прогресията до липолимфедем в късните стадии на заболяването, следователно не е изненадващо, че леченията, насочени към подпомагане на лимфния поток, са полезни допълнения при управлението на липедема; това включва пълна деконгестивна терапия (която комбинира компресионни облекла, ръчен лимфен дренаж, двигателна терапия, диетични препоръки и грижа за кожата) и използването на домашни последователни пневматични компресионни устройства (напр. Flexitouch System; Tactile Medical, Минеаполис, Мин. или Lymphapress Оптимално; Lympha Press USA, Freehold, NJ). Няколко литературни доклада демонстрират подобренията в отока, лимфния дренаж и чупливостта на капилярите с тези мерки. 3

Въпреки че мазнините с липедем са устойчиви на промени в начина на живот, има доказателства в подкрепа на положителните ефекти от упражненията, особено водната терапия, и промяната в начина на живот върху лимфедема, лимфния поток и цялостното здраве. 3 Пациентите с липедем в късен стадий или значителна болка често са заседнали поради неподвижност и впоследствие развиват затлъстяване, предизвикано от начина на живот. Следователно модификациите на начина на живот при тези пациенти ще лекуват затлъстяването им; мазнината от липедема обаче ще остане.

В резултат на липсата на психосоциална подкрепа за жени с липедем, те често страдат от психосоциални разстройства, включително депресия, тревожност и хранителни разстройства. Следователно правилното консултиране и лечение на тези състояния са важни. 3

Допълнителните възможности за медицинско лечение, които са докладвали успех при лечението на липедем или лимфедем, включват бета-адренергични агонисти, кортикостероиди, диуретици, флавоноиди и селен. 3 Препоръчително е използването на тези опции да се разглежда и управлява от някой, който редовно ги предписва, лекарят на първичната помощ на пациента, който може да ги наблюдава редовно, или лекар, който е запознат с липедема и лимфедем.

Използването на дефинирани техники за липосукция и специализирани пред- и постоперативни протоколи при тази популация пациенти не може да бъде преувеличено, тъй като техниките са специално използвани за минимизиране на риска от развитие на следоперативен лимфедем. 22 Това е особено вярно при пациенти с късен стадий на липедем, които вече имат някои клинични доказателства за лимфен компромис. При подготовката за операция и следоперативно също е важно да продължите с лимфни поддържащи мерки, като компресия и пълна деконгестивна терапия. Тези допълнителни лечения помагат да се насочат лимфните пътища за дрениране на всеки следоперативен оток и остатъчна тумесцентна течност, използвана по време на процедурата за липектомия. Също така е важно пациентите да продължат да избират здравословен начин на живот, включително добри хранителни навици и упражнения. Въпреки че тези мерки за начин на живот няма да засягат непременно липедемната мазнина, сами по себе си, те ще подобрят цялостното здраве и здраве на пациентите преди и след процедурите.

Една от най-големите трудности при лечението на липедем е застрахователното покритие за хирургичното лечение. За съжаление, комбинацията от погрешни схващания за затлъстяването и липедемата, заедно с използването на код за смукателна липектомия, който често се използва за козметични показания, доведе до почти универсални откази в застраховането. Надяваме се, че с повишена информираност за това често срещано заболяване, както и с по-голямо разбиране за реконструктивния характер на техниките на смукателна липектомия, използвани за отстраняване на липедема подкожна мастна тъкан, жените, страдащи от липедема, ще могат да получат лечение без личната финансова тежест, която в момента съществува.

ЗАКЛЮЧЕНИЯ

Липедемата представлява често срещано медицинско състояние с много заблуди. Рядко се преподава в медицинско училище и/или в ординатура и в резултат на тази образователна пропаст голяма част от пациентите, страдащи от това състояние, са принудени да изтърпят множество ненужни консултации, лабораторни и рентгенологични изследвания и психосоциалния дистрес да им бъде казано, че те са виновни. С честота, която може да засегне почти 1 на 9 възрастни жени, е важно да се генерира подходяща осведоменост, да се проведат допълнителни изследвания и да се идентифицират по-добри методи за диагностика и лечение, така че тези жени да могат да получат грижите, от които се нуждаят и заслужават.

Бележки под линия

Оповестяване: Д-р Бък е платен консултант за Фондация за мускулно-скелетна трансплантация (MTF), SteadMed Medical Inc. и Tactile Medical. Другият автор няма финансов интерес да декларира във връзка със съдържанието на тази статия. Таксата за обработка на статии е платена от авторите.