(Грануломатозен илеит; Грануломатозен илеоколит; Регионален ентерит)

, MD, Медицински център Mount Mount Sinai;

merck


Рафаел Антонио Чинг Компаньони

, MD, Център за храносмилателни болести

  • 3D модели (3)
  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (2)
  • Лабораторен тест (0)
  • Странични ленти (0)
  • Маси (1)
  • Видеоклипове (1)

Въпреки че точната причина е неизвестна, неправилно функциониращата имунна система може да доведе до болест на Crohn.

Типичните симптоми включват хронична диария (която понякога е кървава), спазми в корема, треска, загуба на апетит и загуба на тегло.

Диагнозата се базира на колоноскопия, видеокапсулна ендоскопия и образни тестове като бариеви рентгенови лъчи, компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс.

Няма лечение за болестта на Crohn.

Лечението е насочено към облекчаване на симптомите и намаляване на възпалението, но някои хора се нуждаят от операция.

През последните няколко десетилетия болестта на Crohn стана по-разпространена в световен мащаб. Въпреки това, най-често се среща сред хора от северноевропейски и англосаксонски произход. Среща се приблизително еднакво и при двата пола, често протича в семейства и изглежда по-често сред евреите от Ашкенази. Повечето хора развиват болест на Crohn преди 30-годишна възраст, обикновено на възраст между 14 и 24 години. Няколко души имат първата атака на възраст между 50 и 70 години.

Най-често болестта на Crohn се появява в последната част на тънките черва (илеум) и в дебелото черво, но може да се появи във всяка част на храносмилателния тракт, от устата до ануса и дори в кожата около ануса. Възпалението на илеума се нарича илеит. Когато болестта на Crohn засяга дебелото черво, тя се нарича колит на Crohn. Болестта на Crohn засяга

Тънките черва само (35% от хората)

Само дебелото черво (20% от хората)

Както последната част от тънките черва, така и дебелото черво (45% от хората)

Ректумът обикновено не се засяга, за разлика от язвения колит, при който ректумът винаги участва. Инфекциите и други усложнения около ануса обаче не са необичайни. Болестта може да засегне някои сегменти на чревния тракт, като същевременно остави нормални сегменти (наречени зони за пропускане) между засегнатите области. Когато болестта на Crohn е активна, обикновено се включва пълната дебелина на червата.

Намиране на малки и големи черва

Причината за болестта на Crohn не е известна със сигурност, но много изследователи смятат, че дисфункцията на имунната система кара червата да реагира прекомерно на екологичен, диетичен или инфекциозен агент. Някои хора могат да имат наследствено предразположение към тази дисфункция на имунната система. Пушенето на цигари изглежда допринася както за развитието, така и за периодичните обостряния (пристъпи или атаки) на болестта на Crohn. Пероралните контрацептиви могат да увеличат риска от болест на Crohn.

По неясни причини хората, които имат по-висок социално-икономически статус, могат да имат повишен риск от болест на Crohn.

Няколко доклада предполагат, че хората, които са били кърмени, могат да бъдат защитени от развитие на възпалителни заболявания на червата.

Симптоми

The най-честите симптоми на болестта на Crohn са

Спазми в корема

Хронична диария (която понякога е кървава, когато дебелото черво е силно засегнато)

Загуба на апетит

Симптомите на болестта на Crohn могат да продължат дни или седмици и могат да отзвучат без лечение. Пълното и постоянно възстановяване след единична атака е изключително рядко. Болестта на Crohn почти винаги пламва на нередовни интервали през целия живот на човека. Пристъпите могат да бъдат леки или тежки, кратки или продължителни. Тежките обостряния могат да доведат до интензивна, постоянна болка, треска и дехидратация.

Защо симптомите идват и си отиват и какво предизвиква нови обостряния или определя тяхната тежест, не е известно. Повтарящото се възпаление има тенденция да се появява в същата област на червата, но може да се разпространи в съседни области, след като болен сегмент бъде отстранен хирургично.

При децата коремната болка и диарията често не са основните симптоми и може изобщо да не се появят. Вместо това основните симптоми могат да бъдат бавен растеж, възпаление на ставите (артрит), повишена температура или слабост и умора в резултат на анемия.

Усложнения на болестта на Crohn

Усложненията на болестта на Crohn включват

Перфорация (разкъсване) на червата

Абсцеси (пълни с гной джобове на инфекция) в корема

Фистули (необичайни свързващи канали между червата и кожата или други органи)

Анални фисури (разкъсвания на кожата на ануса) и анални абсцеси

Рак на дебелото черво (рак на дебелото черво)

Токсичният мегаколон е рядко усложнение, което може да се случи, когато болестта на Crohn засяга дебелото черво (дебелото черво). Дебелото черво спира нормалните си контракции и се разширява, като понякога води до перитонит. Хората може да се нуждаят от операция.

Белезите, дължащи се на хронично възпаление, могат да причинят запушване на червата. Дълбоките язви, които проникват през стената на червата, могат да създадат абсцеси, отворени фистули или перфорации. Фистулите могат да свързват две различни части на червата. Фистулите могат също да свързват червата и пикочния мехур или червата и повърхността на кожата, особено около ануса. Въпреки че фистулите от тънките черва са често срещани, широко отворените дупки (перфорации) са рядкост. Чести са пукнатините в кожата на ануса.

Когато дебело черво е силно засегнат от болестта на Crohn, често се появява ректално кървене. След много години рискът от рак на дебелото черво (рак на дебелото черво) се увеличава при хора, страдащи от колит на Crohn. Около една трета от хората, които развиват болест на Crohn, имат проблеми около ануса, особено фистули и фисури в лигавицата на слузната мембрана на ануса.

Болестта на Crohn може да доведе до усложнения в други части на тялото. Тези усложнения включват

Неадекватна абсорбция на хранителни вещества (малабсорбция)

Отлагания на протеина амилоид в няколко органа (амилоидоза)

Когато болестта на Crohn причинява обостряне на стомашно-чревни симптоми, човек може да има следното:

Възпаление на ставите (артрит)

Възпаление на бялото на очите (еписклерит)

Възпалени възли на кожата на ръцете и краката (еритема нодозум)

Дори когато болестта на Crohn не причинява обостряне на стомашно-чревни симптоми, човек все още може да има следното изцяло, без връзка с болестта на червата:

Възпаление на тазовите стави (сакроилеит)

Възпаление в окото (увеит)

Тъмни лилави кожни рани, които могат да съдържат гной (pyoderma gangrenosum)

Диагноза

Изследвания на кръв и изпражнения

Лекарят може да подозира болестта на Crohn при лице с повтарящи се спазми в коремната болка и диария, особено ако лицето има фамилна анамнеза за болест на Crohn или анамнеза за проблеми около ануса. Други улики за диагнозата могат да включват възпаление в ставите, очите или кожата или забавен растеж при дете. Лекарят може да усети бучка или пълнота в долната част на корема, най-често от дясната страна.

Изследвания на кръв и изпражнения

Нито един лабораторен тест не идентифицира конкретно болестта на Crohn, но кръвните тестове могат да покажат анемия, необичайно висок брой бели кръвни клетки, ниски нива на протеинов албумин и други индикации за възпаление, като повишена скорост на утаяване на еритроцитите или ниво на С-реактивен протеин . Лекарят може също да направи чернодробни тестове.

Ако има диария, лекарят може да вземе проби от изпражнения, за да изключи някои инфекции.

Образни тестове

Хората, които имат силна коремна болка и болезненост, често имат компютърна томография (КТ) или магнитен резонанс (ЯМР) на корема си. CT или MRI могат да покажат запушване, абсцеси или фистули и други възможни причини за възпаление на корема (като апендицит).

Хората, които са имали симптоми, които се повтарят за определен период от време, могат да вземат рентгенови лъчи на стомаха и тънките черва след пиене на течен барий (наречен серия от горната част на стомашно-чревния тракт [GI]) или рентгенови лъчи, направени след получаване на барий като клизма (наречена бариева клизма). По-новите подходи включват CT ентерография или магнитно-резонансна ентерография. Друг начин, по който тънкото черво може да бъде оценено, е чрез видеокапсулна ендоскопия.

Колоноскопия

Хората, които имат малка болка и най-вече диария, се подлагат на колоноскопия (изследване на дебелото черво с гъвкава тръба за гледане) и биопсия (отстраняване на тъканна проба за микроскопско изследване). Ако болестта на Crohn е ограничена до тънките черва, колоноскопията няма да открие болестта, освен ако колоноскопът не е напреднал по целия път на дебелото черво и в последната част на тънките черва, където възпалението най-често се намира.

Прогноза

Болестта на Crohn няма известно лечение и се характеризира с периодични обостряния на симптомите. Пристъпите могат да бъдат леки или тежки, малко или чести. При правилно лечение повечето хора продължават да водят продуктивен живот. Около 10% от хората обаче са инвалидизирани от болестта на Crohn и нейните усложнения.

Лечение

Много лечения на болестта на Crohn помагат за намаляване на възпалението и облекчаване на симптомите.

Общо управление

Спазмите и диарията могат да бъдат облекчени чрез прием на лоперамид или лекарства, които спират спазмите в корема (в идеалния случай преди хранене). Препаратите от метилцелулоза или псилиум понякога помагат за предотвратяване на дразнене на анала, като правят изпражненията по-твърди. Хората трябва да избягват да ядат фибри по време на обостряне или ако имат запушване на червата.

Рутинните мерки за поддържане на здравето, особено ваксинациите и скринингът за рак, са важни.

Антидиарейни лекарства

Тези лекарства, които могат да облекчат спазмите и диарията, включват дифеноксилат, лоперамид, дезодорирана опиева тинктура и кодеин. Те се приемат през устата - за предпочитане преди хранене.

Аминосалицилати

Аминосалицилатите са лекарства, използвани за лечение на възпаление, причинено от възпалително заболяване на червата. Сулфасалазин и сродни лекарства като месаламин, олсалазин и балсалазид са видове аминосалицилати. Тези лекарства могат да потиснат симптомите, когато се появят, и да намалят възпалението, особено в дебелото черво. Обикновено тези лекарства се приемат през устата. Месаламинът се предлага и като свещичка или клизма. Аминосалицилатите не действат добре за облекчаване на тежки обостряния.

Кортикостероиди

Кортикостероидите, като метилпреднизолон, които се дават чрез вена (интравенозно), могат драстично да намалят температурата и диарията, да облекчат коремната болка и нежност и да подобрят апетита и чувството за благосъстояние при хоспитализираните хора. Въпреки това, продължителната употреба на кортикостероиди причинява странични ефекти (вж. Кортикостероиди: Употреба и странични ефекти). Обикновено първоначално се приемат високи дози за облекчаване на голямо възпаление и симптоми, причинени от внезапни обостряния. След това дозата се намалява и лекарството се преустановява възможно най-скоро.

Друг кортикостероид, наречен будезонид, има по-малко странични ефекти от преднизон, но може да не е толкова бързо ефективен и обикновено не предотвратява рецидиви след 6 месеца. Будесонид може да се прилага през устата или като клизма.

Както при кортикостероидите, приемани през устата, дозата на кортикостероидите, приети под формата на клизма или пяна (като хидрокортизон) се намалява и постепенно спира.

Ако заболяването стане тежко, човекът е хоспитализиран и кортикостероидите се дават чрез вена (интравенозно).

Лекарите дават добавки с витамин D и калций на всички хора, които приемат кортикостероиди.

Имуномодулиращи лекарства

Азатиоприн и меркаптопурин са лекарства, които намаляват действията на имунната система. Те са ефективни за хора с болест на Crohn, които не реагират на други лекарства и са особено ефективни за поддържане на дълги периоди на ремисия (периоди без симптоми). Те значително подобряват цялостното състояние на човека, намаляват нуждата от кортикостероиди и често лекуват фистули. Тези лекарства обаче може да не донесат ползи за 1 до 3 месеца и да имат потенциално сериозни странични ефекти.

Най-честите нежелани реакции на азатиоприн и меркаптопурин са гадене, повръщане и общо чувство на заболяване (неразположение). Лекарят наблюдава внимателно човека за други странични ефекти като алергични реакции, потискане на костния мозък (наблюдава се чрез редовно измерване на броя на белите кръвни клетки), възпаление на панкреаса (панкреатит) и понякога проблеми с черния дроб. Хората, които приемат тези лекарства, имат повишен риск от развитие на лимфом, рак на белите кръвни клетки и някои видове рак на кожата (наблюдавани чрез рутинни кожни прегледи).

Кръвните тестове, които откриват вариации в един от ензимите, които метаболизират азатиоприн и меркаптопурин и които директно измерват нивата на метаболитите, често помагат на лекаря да осигури безопасни и ефективни дозировки на лекарствата.

Метотрексат, дава се чрез инжекция или се приема през устата веднъж седмично, често е от полза за хора, които не реагират или не могат да понасят кортикостероиди, азатиоприн или меркаптопурин. Страничните ефекти включват гадене, повръщане, косопад, чернодробни проблеми, бъбречна недостатъчност и рядко белодробни проблеми. Може да се появи и нисък брой на белите кръвни клетки и по този начин хората, приемащи метотрексат, са податливи на инфекция. Метотрексатът е тератогенен (опасен за плода) и следователно не се използва по време на бременност. Както жените, така и мъжете, приемащи метотрексат, трябва да се уверят, че партньорката използва ефективен метод за контрацепция (контрол на раждаемостта), като вътрематочно устройство (IUD), контрацептивен имплант или орален контрацептив. По-малко ефективните методи за контрацепция, като презервативи, спермициди, диафрагми, цервикални капачки и периодично въздържание, не се препоръчват. Лекарите предписват фолиева киселина, за да намалят страничните ефекти на метотрексат .

Циклоспорин се прилага чрез инжектиране във високи дози. Това лекарство може да помогне за заздравяване на фистули, причинени от болестта на Crohn, но не може безопасно да се използва дългосрочно поради странични ефекти като бъбречни проблеми, инфекции и гърчове.

Такролимус се дава през устата. Това лекарство може да помогне за заздравяване на фистули, причинени от болестта на Crohn. Страничните ефекти са подобни на тези на циклоспорина .

Биологични агенти

Инфликсимаб, което е получено от моноклонални антитела срещу фактор на туморна некроза (наречен инхибитор на туморния фактор на некроза или инхибитор на TNF), е друг модификатор на действията на имунната система. Инфликсимаб се прилага като поредица от инфузии по вени. Това лекарство може да се дава за лечение на умерена до тежка болест на Crohn, която не е реагирала на други лекарства, за лечение на хора с фистули и за поддържане на отговор, когато заболяването е трудно да се контролира.

Нежеланите реакции, които могат да се появят при инфликсимаб, включват влошаване на съществуваща неконтролирана бактериална инфекция, реактивиране на туберкулоза или хепатит В и повишаване на риска от някои видове рак. Някои хора имат реакции като треска, студени тръпки, гадене, главоболие, сърбеж или обрив по време на инфузията (наречени инфузионни реакции). Преди да започнат лечение с инфликсимаб (или други инхибитори на TNF като адалимумаб и цертолизумаб), хората трябва да бъдат тествани за туберкулоза и хепатит В инфекция.

Адалимумаб е лекарство, свързано с инфликсимаб и също така се фокусира върху регулирането на имунната система. Адалимумаб се прилага като поредица от инжекции под кожата (подкожни инжекции) и по този начин не предизвиква възможните инфузионни реакции на лекарство, дадено от вена, като инфликсимаб. Адалимумаб е особено полезен за хора, които не могат да понасят или които вече не реагират на инфликсимаб. Хората могат да имат болка и сърбеж на мястото на инжектиране.

Certolizumab се дава под формата на месечни подкожни инжекции. Това лекарство действа по подобен начин и причинява странични ефекти, подобни на тези на инфликсимаб и адалимумаб .

Ведолизумаб и натализумаб са лекарства за хора, които имат умерена до тежка болест на Crohn, която не е реагирала на инхибитори на TNF или други имуномодулиращи лекарства или които не са в състояние да понасят тези лекарства. Най-сериозният страничен ефект, който причиняват, е инфекцията. Понастоящем натализумаб се предлага само чрез програма с ограничена употреба, тъй като увеличава риска от фатална мозъчна инфекция, наречена прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (ПМЛ). Ведолизумаб има теоретичен риск от ПМЛ, тъй като е в същия клас лекарства като натализумаб .

Устекинумаб е друг вид биологичен агент. Първата доза се дава чрез вена и след това чрез инжекции под кожата на всеки 8 седмици. Страничните ефекти включват реакции на мястото на инжектиране (болка, зачервяване, подуване), симптоми, подобни на настинка, студени тръпки и главоболие.